# Atresia Pulmonal: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Kenali atresia pulmonal, kelainan jantung bawaan kritis pada bayi baru lahir. Pahami gejala bibir membiru, penyebab, dan penanganannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/atresia-pulmonal --- ## Ringkasan Atresia pulmonal adalah penyakit jantung bawaan langka yang terjadi ketika katup pulmonal (katup pembuka aliran darah dari jantung ke paru-paru) tidak terbentuk sama sekali atau tertutup rapat. Akibatnya, darah yang kekurangan oksigen tidak dapat dipompa dari bilik kanan jantung menuju ke paru-paru untuk mengambil oksigen segar. Kondisi ini dialami sejak bayi baru lahir dan tergolong sebagai kelainan jantung kritis. Kelangsungan hidup bayi sangat bergantung pada adanya jalur alternatif alami sementara, seperti foramen ovale (lubang alami antara serambi jantung) dan duktus arteriosus (saluran pembuluh darah janin yang menghubungkan pembuluh darah paru dengan pembuluh aorta). Atresia pulmonal merupakan kondisi gawat darurat medis yang mengancam nyawa. Tanpa penanganan medis dan tindakan operasi segera setelah lahir, tubuh bayi akan mengalami kekurangan pasokan oksigen parah yang berujung fatal. ## Gejala Gejala atresia pulmonal biasanya langsung terlihat beberapa saat setelah bayi dilahirkan atau dalam beberapa hari pertama kehidupan: * Sianosis (warna kulit, bibir, kuku, dan lidah tampak membiru atau keabu-abuan). * Takipnea (pernapasan yang sangat cepat) dan tampak terengah-engah. * Sesak napas atau tampak sulit bernapas walau sedang beristirahat. * Bayi tampak sangat lemas, pasif, dan mengantuk terus-menerus. * Kesulitan menyusu atau cepat lelah dan berkeringat dingin saat mengisap ASI. * Ujung tangan dan kaki teraba dingin atau pucat. ## Kapan Harus ke Dokter Atresia pulmonal adalah keadaan darurat medis yang memerlukan tindakan segera. Segera bawa bayi ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat jika Anda melihat tanda bahaya berikut: * Tubuh, lidah, atau bibir bayi semakin membiru secara drastis. * Bayi tampak sesak napas berat, dada cekung ke dalam saat menarik napas, atau napas berbunyi. * Bayi tidak mau menyusu sama sekali dan tubuhnya terkulai lemas. * Bayi tidak sadarkan diri atau kejang. Kunjungan kontrol rutin ke dokter spesialis anak konsultan kardiologi wajib dilakukan jika bayi telah didiagnosis sejak dalam kandungan atau setelah selesai menjalani prosedur operasi, guna memastikan fungsi jantung dan proses tumbuh kembangnya berjalan baik. ## Penyebab Atresia pulmonal terjadi akibat gangguan pembentukan jantung janin pada usia kehamilan 6 hingga 8 minggu pertama. Pada kondisi normal, bilik kanan memompa darah ke paru-paru melalui katup pulmonal. Namun, pada kelainan ini, katup pulmonal gagal berkembang dan hanya berupa lembaran jaringan padat yang menyumbat aliran darah. Secara umum, atresia pulmonal terbagi menjadi dua jenis, yaitu atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh (dinding pemisah bilik jantung tidak berlubang) dan atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel (disertai kebocoran pada dinding pemisah bilik jantung). Penyebab pasti kegagalan pembentukan katup ini belum diketahui sepenuhnya, tetapi diduga berkaitan dengan mutasi genetik dan faktor lingkungan saat kehamilan. ## Faktor Risiko Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya atresia pulmonal pada bayi antara lain: * Ibu hamil menderita diabetes melitus (penyakit kencing manis) yang tidak terkontrol sebelum atau selama masa kehamilan. * Ibu mengalami infeksi virus rubella (campak jerman) pada trimester pertama kehamilan. * Paparan asap rokok, konsumsi minuman beralkohol, atau penggunaan zat terlarang saat hamil. * Penggunaan obat-obatan tertentu selama kehamilan tanpa anjuran dokter, seperti obat antikejang atau turunan vitamin A dosis tinggi. * Riwayat keluarga kandung yang pernah melahirkan anak dengan kelainan jantung bawaan. * Kelainan genetik atau kromosom pada bayi, seperti sindrom Down atau sindrom DiGeorge. ## Komplikasi Jika tidak segera ditangani dengan prosedur medis yang tepat, atresia pulmonal dapat memicu komplikasi fatal, seperti: * Hipoksemia berat (penurunan drastis kadar oksigen di dalam darah) yang dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. * Gagal jantung kongestif akibat beban kerja bilik jantung yang terlalu berat. * Asidosis (penumpukan asam berbahaya di dalam darah). * Keterlambatan pertumbuhan dan gangguan perkembangan motorik anak. * Endokarditis (infeksi bakteri berbahaya pada lapisan dalam atau katup jantung). * Kematian mendadak bila duktus arteriosus menutup sebelum aliran darah ke paru-paru berhasil diperbaiki. ## Diagnosis Dokter akan melakukan sejumlah pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis atresia pulmonal: * Pemeriksaan fisik: Dokter memeriksa tanda sianosis serta mendengarkan bunyi murmur (suara bising jantung yang tidak normal) menggunakan stetoskop. * Oksimetri nadi: Pemasangan sensor cahaya kecil pada kulit bayi untuk mengukur persentase saturasi oksigen darah. * Ekokardiografi (pemeriksaan USG jantung): Pemeriksaan utama untuk melihat secara langsung bentuk katup pulmonal, bilik jantung, dan jalur aliran darah. * Elektrokardiogram (rekam aktivitas listrik jantung/EKG): Menilai irama jantung dan tanda pembesaran ruang jantung. * Rontgen dada: Menilai bentuk serta ukuran jantung dan mengevaluasi aliran darah di jaringan paru-paru. * Kateterisasi jantung: Memasukkan selang lentur kecil melalui pembuluh darah ke jantung untuk mengukur tekanan dan memeriksa pembuluh darah secara mendalam. ## Pengobatan Penanganan atresia pulmonal memerlukan perawatan intensif di rumah sakit dan tindakan bedah terencana: * Obat prostaglandin: Pemberian obat alprostadil dari golongan prostaglandin melalui infus intravena. Obat ini berfungsi menjaga duktus arteriosus tetap terbuka agar darah dapat terus mengalir ke paru-paru sementara waktu. * Kateterisasi intervensi: Dokter dapat melakukan valvuloplasti balon (melebarkan katup tertutup dengan balon kateter) atau pemasangan stent pada duktus arteriosus agar aliran darah tidak tertutup. * Prosedur pirau (shunt): Operasi bedah untuk memasang saluran buatan, seperti Blalock-Taussig shunt, guna mengalirkan darah dari pembuluh darah besar ke paru-paru. * Operasi rekonstruksi bertahap: Tindakan pembedahan lanjutan, seperti prosedur Glenn dan Fontan, yang disesuaikan dengan kondisi bilik jantung kanan bayi. Di Indonesia, penanganan kondisi ini memerlukan rujukan dari fasilitas kesehatan pertama (Puskesmas atau klinik) ke rumah sakit rujukan tipe A yang memiliki dokter bedah jantung anak. Seluruh tahapan penanganan darurat hingga operasi bedah jantung umumnya dapat dijamin oleh BPJS Kesehatan sesuai indikasi medis. ## Pencegahan Sebagian besar kelainan jantung bawaan tidak dapat dicegah sepenuhnya, namun risikonya dapat dikurangi melalui langkah-langkah berikut: * Melakukan vaksinasi rubella sebelum merencanakan kehamilan untuk mencegah infeksi janin. * Memastikan kadar gula darah terkontrol dengan baik sebelum hamil jika Anda memiliki riwayat diabetes. * Menghindari kebiasaan merokok, paparan asap rokok orang lain, serta tidak mengonsumsi minuman beralkohol selama hamil. * Berkonsultasi dengan dokter sebelum mengonsumsi suplemen atau obat apa pun saat sedang hamil. * Melakukan pemeriksaan kehamilan (antenatal care) secara rutin ke bidan atau dokter spesialis obstetri dan ginekologi, termasuk menjalani USG skrining organ janin. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Anak Konsultan Kardiologi (Sp.A(K)) - Dokter Spesialis Bedah Toraks, Kardiak, dan Vaskular (Sp.BTKV) - Dokter Spesialis Jantung dan Pembuluh Darah (Sp.JP) - Dokter Spesialis Obstetri dan Ginekologi (Sp.OG) ## Istilah Medis - **Katup pulmonal**: Katup jantung yang berfungsi mengatur aliran darah dari bilik kanan menuju paru-paru. - **Sianosis**: Perubahan warna kulit, bibir, atau lidah menjadi kebiruan akibat kekurangan oksigen dalam darah. - **Duktus arteriosus**: Saluran pembuluh darah alami pada janin yang menghubungkan pembuluh darah paru dengan pembuluh aorta. - **Ekokardiografi**: Metode pemeriksaan USG untuk memantau struktur, katup, dan fungsi pemompaan jantung. - **Hipoksemia**: Kondisi medis ketika kadar oksigen di dalam darah berada di bawah batas normal. - **Murmur**: Bunyi mendesing atau berdesir pada detak jantung yang terdengar tidak normal melalui stetoskop. ## Pertanyaan Umum **Apakah atresia pulmonal bisa terdeteksi sejak bayi masih di dalam kandungan?** Ya, atresia pulmonal dapat terdeteksi selama masa kehamilan melalui pemeriksaan USG kandungan trimester kedua atau USG khusus jantung janin (ekokardiografi janin). Hal ini memungkinkan tim medis mempersiapkan tindakan stabilisasi segera saat bayi dilahirkan. **Apakah biaya operasi atresia pulmonal ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, seluruh biaya penanganan atresia pulmonal mulai dari obat infus di ruang intensif, kateterisasi, hingga tindakan operasi dapat dijamin oleh BPJS Kesehatan sesuai alur rujukan berjenjang. **Apakah anak dengan atresia pulmonal bisa sembuh total?** Kelainan ini dapat dikoreksi melalui serangkaian tindakan operasi sehingga anak dapat hidup aktif. Namun, anak biasanya tetap memerlukan pemantauan jangka panjang dan pemeriksaan rutin seumur hidup ke dokter spesialis jantung anak. **Berapa kali operasi yang harus dijalani bayi dengan atresia pulmonal?** Jumlah tindakan bedah tergantung pada kondisi anatomi bilik kanan jantung bayi. Sebagian anak hanya memerlukan satu kali perbaikan, namun banyak yang membutuhkan dua hingga tiga tahap operasi selama masa pertumbuhannya.