# Atrofi Sistem Multipel: Gejala, Penyebab, Pengobatan

> Ketahui atrofi sistem multipel (MSA), kelainan saraf langka yang memengaruhi gerak dan fungsi otonom tubuh. Simak gejala, diagnosis, dan perawatannya.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/atrofi-sistem-multipel

---

## Ringkasan

Atrofi sistem multipel atau *multiple system atrophy* (penyakit saraf langka yang menyebabkan penyusutan jaringan otak) adalah gangguan neurodegeneratif (kerusakan sel saraf yang memburuk seiring waktu). Kondisi ini menyerang sistem saraf otonom (bagian saraf pengatur fungsi otomatis tubuh seperti tekanan darah dan kandung kemih) serta sistem motorik yang mengatur gerakan.

Penyakit ini umumnya mulai berkembang pada usia dewasa, rata-rata di usia 50 hingga 60 tahun. Kondisi ini tergolong jarang ditemukan dan memengaruhi pria maupun wanita dalam jumlah yang relatif seimbang.

Atrofi sistem multipel merupakan penyakit yang berat dan progresif. Gejalanya berkembang lebih cepat dibandingkan penyakit Parkinson biasa dan membutuhkan penanganan jangka panjang untuk menjaga kualitas hidup penderitanya.

## Gejala

Gejala penyakit ini bervariasi tergantung pada bagian otak yang mengalami kerusakan paling awal. Secara umum, gejala terbagi menjadi gangguan motorik dan gangguan otonom:

* Hipotensi ortostatik (penurunan drastis tekanan darah saat berpindah posisi ke berdiri) yang menyebabkan kepala pusing berputar, pandangan kabur, atau pingsan.
* Inkontinensia urine (kebocoran urine tanpa disadari) atau sebaliknya, retensi urine (kesulitan mengeluarkan air seni hingga kandung kemih penuh).
* Konstipasi (sembelit berat) dan disfungsi ereksi (ketidakmampuan mencapai atau mempertahankan ereksi) pada pria.
* Bradikinesia (gerakan tubuh yang melambat secara bertahap).
* Rigiditas (kekakuan pada otot lengan, tungkai, atau leher).
* Ataksia (gangguan koordinasi dan keseimbangan) yang membuat langkah kaki sempoyongan seperti orang mabuk.
* Disartria (kesulitan berbicara sehingga suara menjadi cadel, pelan, atau bergetar).
* Disfagia (kesulitan menelan makanan atau minuman).
* Stridor (suara napas melengking keras saat menarik napas, terutama saat tidur malam).
* Gangguan perilaku tidur REM (pasien bergerak aktif, memukul, atau berteriak saat bermimpi).

## Kapan Harus ke Dokter

Segera bawa pasien ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat jika muncul tanda bahaya berikut:

* Pasien tiba-tiba pingsan dan tidak segera sadar.
* Mengalami stridor berat atau napas tersengal-sengal di malam hari yang mengarah pada henti napas.
* Tersedak makanan atau cairan yang disertai sesak napas dan bibir membiru.

Anda disarankan untuk berkonsultasi ke dokter di Fasilitas Kesehatan Tingkat Pertama (FKTP) seperti Puskesmas atau klinik untuk meminta rujukan BPJS Kesehatan ke Dokter Spesialis Neurologi jika:

* Sering merasa pusing melayang setiap kali bangkit berdiri dari posisi duduk atau tidur.
* Gerakan tubuh semakin lambat disertai kekakuan otot yang tidak kunjung membaik.
* Sering terjatuh karena kehilangan keseimbangan tanpa penyebab yang jelas.
* Mengalami perubahan cara bicara dan pola buang air kecil yang semakin memburuk.

## Penyebab

Penyebab pasti terjadinya atrofi sistem multipel belum diketahui secara menyeluruh. Namun, para ahli menemukan adanya penumpukan abnormal protein alfa-sinuklein (protein alami yang ada di sel saraf) di dalam sel glia (sel penopang dan pelindung sel saraf di otak).

Penumpukan protein yang salah melipat ini membentuk gumpalan beracun. Gumpalan tersebut merusak sel saraf di berbagai area otak penting, seperti basal ganglia (pusat pengatur gerak), serebelum (otak kecil pengatur keseimbangan), dan batang otak (pengatur fungsi organ otomatis). Kerusakan ini menyebabkan jaringan otak menyusut atau mengalami atrofi.

## Faktor Risiko

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya kondisi ini meliputi:

* Usia: Sebagian besar kasus didiagnosis pada individu berusia antara 50 hingga 60 tahun. Penyakit ini sangat jarang ditemukan sebelum usia 40 tahun.
* Riwayat paparan lingkungan: Paparan zat kimia industri, pestisida, atau logam berat tertentu diduga berperan, meski hubungannya belum terbukti secara pasti.
* Faktor genetik: Sebagian besar kasus terjadi secara acak (sporadis) dan bukan penyakit keturunan murni, namun mutasi gen tertentu sedang diteliti terkait kerentanan terhadap penumpukan protein.

## Komplikasi

Atrofi sistem multipel dapat menimbulkan berbagai komplikasi serius seiring perkembangannya:

* Pneumonia aspirasi (infeksi paru-paru akibat makanan atau cairan masuk ke saluran napas karena gangguan menelan).
* Patah tulang dan cedera kepala akibat sering jatuh pingsan atau kehilangan keseimbangan.
* Gagal napas saat tidur akibat penyempitan pita suara atau gangguan pusat napas di otak.
* Infeksi saluran kemih berulang akibat urine yang tertahan lama di dalam kandung kemih.
* Ulkus dekubitus (luka lecet pada kulit akibat terlalu lama berbaring tanpa bergerak) pada stadium lanjut.
* Malnutrisi (kekurangan gizi) dan dehidrasi karena kesulitan menelan.

## Diagnosis

Dokter Spesialis Neurologi akan menegakkan diagnosis melalui serangkaian pemeriksaan, karena penyakit ini sering kali mirip dengan penyakit Parkinson biasa:

* Pemeriksaan fisik saraf: Mengevaluasi fungsi saraf tepi, koordinasi gerakan, kekuatan otot, dan fungsi otonom.
* Pengukuran tekanan darah postural: Mengukur tensi saat berbaring lalu berdiri tegak untuk mendeteksi hipotensi ortostatik.
* Tes meja miring (*tilt table test*): Pasien dibaringkan di atas meja khusus yang kemudian dimiringkan ke posisi tegak untuk memantau perubahan denyut jantung dan tekanan darah.
* MRI otak: Menilai penyusutan pada otak kecil dan batang otak, serta melihat tanda khas seperti gambaran silang roti (*hot cross bun sign*) di pons otak.
* Tes urodinamik dan USG sisa urine: Menilai fungsi kandung kemih dan seberapa baik pengosongan air seni.
* Polisomnografi (studi rekam tidur): Mendeteksi stridor, henti napas saat tidur, atau gangguan perilaku tidur lainnya.

## Pengobatan

Hingga saat ini belum ada pengobatan yang dapat menyembuhkan atau menghentikan perkembangan penyakit ini. Penanganan difokuskan untuk meredakan gejala, mencegah komplikasi, dan mempertahankan kemandirian pasien:

* Mengatasi tekanan darah rendah: Obat golongan kortikosteroid seperti fludrokortison atau obat golongan agonis alfa-adrenergik seperti midodrin. Pasien juga disarankan menambah asupan garam dan cairan, memakai stoking kompresi elastis, serta menaikkan posisi kepala tempat tidur saat tidur.
* Mengatasi gangguan gerak: Obat golongan dopaminergik seperti levodopa dapat dicoba untuk mengurangi kekakuan, meski efektivitasnya sering kali terbatas atau berkurang setelah beberapa waktu.
* Mengatasi gangguan berkemih: Penggunaan kateter urine berkala jika pasien tidak bisa mengosongkan kandung kemih secara tuntas, atau obat untuk menenangkan kandung kemih yang terlalu aktif.
* Terapi pernapasan: Penggunaan alat bantu napas CPAP (*continuous positive airway pressure*) di malam hari atau tindakan trakeostomi (pembuatan lubang pada tenggorokan) jika terdapat stridor berat yang mengancam nyawa.
* Terapi rehabilitasi: Fisioterapi untuk menjaga kekuatan otot, terapi wicara untuk gangguan menelan dan bicara, serta terapi okupasi untuk membantu penggunaan alat bantu jalan. Layanan ini tersedia di rumah sakit rujukan BPJS Kesehatan melalui instalasi rehabilitasi medik.

## Pencegahan

Karena penyebab pasti penumpukan protein dalam sel otak belum dapat dipastikan, saat ini belum ada cara khusus untuk mencegah atrofi sistem multipel.

Upaya pencegahan difokuskan pada perlambatan komplikasi berat bagi mereka yang telah terdiagnosis:

* Mencegah aspirasi dengan mengubah tekstur makanan menjadi lebih lembut atau menggunakan cairan pengental sesuai anjuran terapis wicara.
* Mencegah jatuh dengan menyingkirkan karpet licin di rumah, memasang pegangan di kamar mandi, dan selalu bangkit dari tempat tidur secara perlahan.
* Menjaga hidrasi tubuh dengan minum cukup air setiap hari, terutama di daerah beriklim tropis seperti Indonesia agar terhindar dari dehidrasi yang memperburuk tensi rendah.
* Mengikuti vaksinasi influenza dan pneumonia untuk mengurangi risiko infeksi paru-paru.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Neurologi (Sp.N)
- Dokter Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (Sp.KFR)
- Dokter Spesialis Penyakit Dalam (Sp.PD)

## Istilah Medis

- **Neurodegeneratif**: Kondisi penurunan fungsi dan kematian sel-sel saraf secara perlahan yang memburuk dari waktu ke waktu.
- **Sistem saraf otonom**: Bagian dari sistem saraf yang mengendalikan fungsi tubuh yang bekerja otomatis seperti detak jantung, tekanan darah, dan pencernaan.
- **Hipotensi ortostatik**: Kondisi penurunan tekanan darah yang terjadi secara tiba-tiba ketika seseorang berubah posisi dari berbaring atau duduk ke posisi berdiri.
- **Bradikinesia**: Kondisi melambatnya gerakan tubuh secara fisik yang merupakan salah satu tanda utama gangguan saraf motorik.
- **Ataksia**: Ketidakmampuan mengendalikan koordinasi otot sehingga gerakan menjadi canggung dan tubuh kehilangan keseimbangan.
- **Stridor**: Bunyi napas berisik dan melengking akibat adanya penyempitan pada saluran napas atas atau pita suara.
- **Alfa-sinuklein**: Jenis protein alami di dalam otak yang dapat menumpuk dan merusak jaringan sel saraf jika melipat secara tidak normal.

## Pertanyaan Umum

**Apa perbedaan atrofi sistem multipel dengan penyakit Parkinson?**

Meski memiliki gejala kaku dan gerak lambat yang serupa, atrofi sistem multipel berkembang jauh lebih cepat dan kurang merespons obat levodopa. Selain itu, gangguan otonom seperti pingsan akibat tensi anjlok dan gangguan buang air kecil muncul lebih awal dan lebih parah pada atrofi sistem multipel.

**Apakah atrofi sistem multipel merupakan penyakit keturunan?**

Hampir seluruh kasus atrofi sistem multipel bersifat sporadis atau terjadi secara acak tanpa adanya riwayat keluarga. Penyakit ini tidak diturunkan secara langsung dari orang tua ke anak.

**Berapa lama harapan hidup pasien dengan penyakit ini?**

Rata-rata harapan hidup pasien berkisar antara 7 hingga 10 tahun setelah gejala pertama kali muncul. Namun, perawatan medis yang baik, pencegahan infeksi paru, dan fisioterapi rutin dapat membantu memperpanjang kualitas hidup pasien.

**Apakah pemeriksaan dan perawatan penyakit ini ditanggung oleh BPJS Kesehatan?**

Ya, seluruh rangkaian pemeriksaan mulai dari konsultasi dokter spesialis saraf, pemeriksaan MRI otak, obat-obatan generik pengendali gejala, hingga program fisioterapi dapat ditanggung oleh BPJS Kesehatan selama mengikuti prosedur rujukan berjenjang dari fasilitas kesehatan tingkat pertama.