# Ekstrofi Kandung Kemih: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

> Ketahui ekstrofi kandung kemih, kelainan bawaan langka pada bayi baru lahir. Pelajari gejala, penyebab, tahapan operasi rekonstruksi, dan perawatannya.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/ekstrofi-kandung-kemih

---

## Ringkasan

Ekstrofi kandung kemih (kelainan bawaan di mana kandung kemih terbentuk di luar dinding perut) adalah kondisi langka yang terjadi sejak lahir. Pada kondisi ini, kandung kemih tidak menutup menjadi kantong bulat di dalam panggul, melainkan terbuka dan mencuat ke permukaan dinding perut bagian bawah. Kondisi ini umumnya disertai dengan kelainan pada tulang panggul, otot dasar panggul, dan organ kelamin luar.

Kelainan ini terjadi pada masa awal pembentukan janin di dalam kandungan dan lebih sering dialami oleh bayi laki-laki dibanding perempuan. Keberadaannya langsung terlihat begitu bayi dilahirkan, sehingga membutuhkan penanganan medis segera dari tim dokter multidisiplin.

Ekstrofi kandung kemih tergolong kondisi medis serius karena membuat organ dalam terpapar dunia luar tanpa pelindung kulit. Tanpa tindakan bedah rekonstruksi yang tepat, bayi berisiko tinggi mengalami infeksi berat, kerusakan fungsi ginjal, hingga gangguan buang air kecil dan fungsi seksual seumur hidup.

## Gejala

Tanda dan gejala ekstrofi kandung kemih sangat khas dan langsung terlihat saat bayi baru lahir, antara lain:

* Dinding kandung kemih tampak terbuka di perut bagian bawah dengan permukaan berwarna merah cerah, basah, dan lembap.
* Urine menetes terus-menerus langsung dari permukaan kandung kemih yang terbuka ke dinding perut.
* Celah atau pemisahan pada simfisis pubis (tulang panggul bagian depan), sehingga panggul tampak melebar dan langkah kaki anak nantinya bisa tampak condong ke luar.
* Posisi pusar berada lebih rendah dari normal, sering kali tepat di batas atas kandung kemih yang terbuka.
* Epispadia (kelainan letak lubang kencing di bagian atas penis) pada anak laki-laki, sering disertai penis yang tampak lebih pendek dan melengkung ke atas.
* Celah pada klitoris yang terbelah menjadi dua bagian dan lubang vagina yang sempit pada anak perempuan.
* Hernia inguinalis (benjolan akibat keluarnya sebagian usus ke lipat paha) yang kerap menyertai kelainan ini.

## Kapan Harus ke Dokter

Penanganan ekstrofi kandung kemih membutuhkan tindakan cepat dan pemantauan jangka panjang:

* **Segera ke IGD atau Rumah Sakit Rujukan:** Bayi baru lahir dengan tanda organ kemih terbuka di dinding perut harus segera ditangani di fasilitas neonatal intensif. Penanganan darurat ditujukan untuk menjaga kelembapan kandung kemih dengan penutup steril khusus agar jaringan tidak rusak atau terinfeksi.
* **Pemeriksaan Rutin ke Dokter Spesialis:** Setelah operasi rekonstruksi, anak harus kontrol berkala untuk memantau fungsi ginjal, kemampuan menahan urine, penyembuhan luka operasi, atau jika timbul tanda infeksi seperti demam, urine keruh berbau menyengat, nyeri perut, atau keluarnya nanah dari area bekas operasi.

## Penyebab

Penyebab pasti ekstrofi kandung kemih belum diketahui secara menyeluruh. Para ahli meyakini kelainan ini terjadi akibat kegagalan perkembangan dinding perut bawah dan membran kloaka (struktur janin yang menjadi cikal bakal saluran kemih, cerna, dan kelamin) pada trimester pertama kehamilan, tepatnya sekitar minggu ke-4 hingga ke-11.

Akibat kegagalan penutupan lapisan mesoderm (lapisan tengah jaringan janin), dinding perut dan kandung kemih tidak dapat menutup secara normal. Kondisi ini bersifat bawaan (kongenital) dan bukan disebabkan oleh kesalahan pola makan, aktivitas fisik, atau tindakan yang disengaja oleh ibu selama hamil.

## Faktor Risiko

Meskipun sebagian besar kasus terjadi secara acak tanpa riwayat keluarga, beberapa faktor dapat meningkatkan kemungkinan terjadinya kondisi ini:

* Riwayat keluarga, di mana orang tua atau saudara kandung dengan ekstrofi kandung kemih sedikit meningkatkan risiko pada anak berikutnya.
* Penggunaan teknologi reproduksi berbantu, seperti fertilisasi in vitro (bayi tabung).
* Jenis kelamin laki-laki, yang secara statistik memiliki angka kejadian sedikit lebih tinggi dibanding perempuan.
* Faktor lingkungan tertentu selama awal pembentukan janin, meski belum ada bukti tunggal yang secara langsung dipastikan memicu kelainan ini.

## Komplikasi

Jika tidak segera ditangani atau jika proses rekonstruksi menghadapi kendala, ekstrofi kandung kemih dapat memicu komplikasi berat, meliputi:

* Kerusakan jaringan kandung kemih akibat kekeringan, infeksi, atau gesekan dengan kain sebelum operasi.
* Infeksi saluran kemih berulang yang dapat naik ke ginjal (pielonefritis) hingga memicu sepsis (infeksi bakteri yang menyebar ke seluruh aliran darah).
* Refluks vesikoureter (aliran balik urine dari kandung kemih ke ginjal) yang berisiko menyebabkan gagal ginjal kronis.
* Inkontinensia urine (ketidakmampuan menahan buang air kecil) yang bertahan hingga masa anak-anak dan dewasa.
* Gangguan fungsi seksual, kesulitan ereksi pada laki-laki, atau nyeri saat berhubungan intim akibat bentuk alat kelamin yang tidak sempurna.
* Dampak psikologis berupa rasa rendah diri, cemas, atau depresi terkait bentuk fisik tubuh dan penggunaan popok berkepanjangan.

## Diagnosis

Diagnosis dapat dilakukan sebelum atau sesudah bayi lahir melalui rangkaian pemeriksaan berikut:

* **Ultrasonografi (USG) Kehamilan:** Dokter kandungan dapat mencurigai kelainan ini jika kandung kemih janin tidak terlihat terisi urine secara berulang, atau terdapat massa lunak yang menonjol di perut bagian bawah janin.
* **Magnetic Resonance Imaging (MRI) Janin:** Dilakukan pada kasus tertentu untuk memastikan struktur organ panggul janin sebelum persalinan.
* **Pemeriksaan Fisik Pascakelahiran:** Dokter akan langsung mengenali kelainan ini secara visual saat bayi lahir melalui penampakan mukosa kemih yang terbuka di dinding perut.
* **Rontgen Panggul:** Untuk mengukur seberapa lebar celah pemisahan tulang panggul.
* **USG Ginjal dan Saluran Kemih:** Memeriksa apakah ada pembengkakan ginjal atau kelainan saluran kemih bagian atas.
* **Pemeriksaan Laboratorium:** Tes darah dan urine untuk memantau fungsi ginjal serta mendeteksi adanya infeksi sejak dini.

## Pengobatan

Penanganan ekstrofi kandung kemih berpusat pada tindakan bedah rekonstruksi bertahap yang dilakukan oleh dokter spesialis bedah anak dan urologi:

* **Perawatan Segera Pascasalin:** Permukaan kandung kemih yang terbuka harus segera ditutup dengan plastik pembungkus steril tanpa perekat (seperti plastik film khusus medis) yang dibasahi larutan salin steril. Area tersebut tidak boleh diolesi kasa kering agar jaringan mukosa tidak menempel dan robek.
* **Operasi Tahap Pertama:** Biasanya dilakukan dalam 48 hingga 72 jam pertama kehidupan bayi untuk menutup kandung kemih, mendekatkan dinding perut, dan memperbaiki pusar. Dokter spesialis ortopedi mungkin melakukan osteotomi (pemotongan dan reposisi tulang panggul) agar tulang panggul dapat disatukan.
* **Operasi Tahap Lanjutan:** Dilakukan pada usia beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk memperbaiki bentuk penis dan saluran kencing (reparasi epispadia), serta membentuk leher kandung kemih agar anak mampu menahan kencing secara mandiri.
* **Terapi Obat-obatan:** Pemberian antibiotik profilaksis generik seperti golongan sefalosporin atau amoksisilin untuk mencegah infeksi saluran kencing, serta obat pereda nyeri seperti parasetamol pascaoperasi.
* **Kateterisasi Bersih Berkala:** Pada beberapa kasus pascaoperasi, orang tua diajarkan teknik memasukkan selang kecil ke kandung kemih untuk membantu mengosongkan urine secara rutin jika kandung kemih belum mampu berkontraksi sempurna.
* **Dukungan BPJS Kesehatan:** Di Indonesia, tindakan rekonstruksi kompleks ini memerlukan rujukan berjenjang dari Puskesmas atau rumah sakit daerah ke rumah sakit rujukan tipe A yang memiliki fasilitas bedah anak terpadu.

## Pencegahan

Karena penyebab pasti ekstrofi kandung kemih belum diketahui secara genetik dan biologis, belum ada cara mutlak untuk mencegah kelainan ini. Namun, langkah-langkah menjaga kehamilan sehat sangat dianjurkan untuk mendukung pembentukan organ janin yang optimal:

* Menjalani pemeriksaan kehamilan rutin (antenatal care) di Puskesmas atau dokter spesialis obstetri dan ginekologi.
* Mengonsumsi suplemen asam folat sesuai anjuran medis sejak sebelum hamil hingga trimester pertama untuk mendukung penutupan tabung saraf dan pembentukan organ.
* Menghindari paparan asap rokok, alkohol, serta obat-obatan yang tidak diresepkan oleh dokter selama masa kehamilan.
* Melakukan konsultasi genetik jika ada riwayat keluarga kandung yang pernah mengalami ekstrofi kandung kemih.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Bedah Anak (Sp.BA)
- Dokter Spesialis Urologi (Sp.U)
- Dokter Spesialis Ortopedi dan Traumatologi (Sp.OT)
- Dokter Spesialis Anak (Sp.A)
- Dokter Spesialis Obstetri dan Ginekologi (Sp.OG)

## Istilah Medis

- **Ekstrofi kandung kemih**: Kelainan bawaan sejak lahir di mana kandung kemih terbentuk di luar dinding perut dalam kondisi terbuka.
- **Epispadia**: Kelainan posisi lubang saluran kencing yang berada di sisi atas organ kelamin luar.
- **Simfisis pubis**: Sendi tulang rawan yang menyatukan kedua tulang panggul bagian depan.
- **Inkontinensia urine**: Kondisi hilangnya kendali berkemih sehingga urine keluar tanpa disadari.
- **Osteotomi**: Prosedur bedah untuk memotong dan mengubah posisi tulang agar struktur panggul dapat disatukan.
- **Refluks vesikoureter**: Aliran balik urine dari kandung kemih ke saluran ginjal yang berpotensi merusak ginjal.

## Pertanyaan Umum

**Apakah ekstrofi kandung kemih bisa dideteksi sebelum bayi lahir?**

Ya, kondisi ini bisa dicurigai melalui pemeriksaan USG kehamilan rutin pada trimester kedua atau ketiga. Dokter biasanya melihat tanda tidak adanya kantong kemih yang terisi cairan serta tonjolan di perut bagian bawah janin.

**Apakah operasi ekstrofi kandung kemih ditanggung BPJS Kesehatan?**

Ya, seluruh rangkaian penanganan dan operasi ekstrofi kandung kemih ditanggung oleh BPJS Kesehatan selama mengikuti prosedur rujukan berjenjang dari fasilitas kesehatan tingkat pertama hingga rumah sakit rujukan utama.

**Berapa kali operasi yang harus dijalani oleh anak dengan kondisi ini?**

Jumlah operasi umumnya berkisar antara dua hingga tiga tahap sepanjang masa kanak-kanak. Tahap pertama untuk menutup kandung kemih, tahap berikutnya untuk merekonstruksi saluran kelamin, dan tahap akhir untuk melatih kontrol menahan kencing.

**Apakah anak dengan ekstrofi kandung kemih bisa tumbuh normal saat dewasa?**

Dengan penanganan bedah rekonstruksi yang tepat dan pemantauan urologi jangka panjang, sebagian besar anak dapat bersekolah, beraktivitas normal, dan memiliki kualitas hidup yang baik serta potensi fungsi reproduksi saat dewasa.
