# Fibrosis Sistemik Nefrogenik: Gejala dan Penanganan

> Ketahui gejala, penyebab, dan pencegahan fibrosis sistemik nefrogenik pada pasien gangguan ginjal. Simak ulasan medis dokterterdekat.id di sini.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/fibrosis-sistemik-nefrogenik

---

## Ringkasan

Fibrosis sistemik nefrogenik (kondisi langka berupa penebalan dan pengerasan jaringan tubuh) adalah kelainan serius yang terutama menyerang kulit, sendi, dan organ dalam. Penyakit ini memicu pembentukan jaringan parut tebal yang membuat kulit teraba kaku, keras seperti papan kayu, serta menyebabkan sendi terkunci sehingga sulit digerakkan.

Kondisi ini hampir selalu terjadi pada pasien yang mengalami gangguan ginjal berat atau gagal ginjal stadium akhir. Masalah ini umumnya dipicu oleh paparan zat kontras berbasis gadolinium (cairan khusus untuk memperjelas hasil pemindaian) saat menjalani pemeriksaan radiologi seperti MRI.

Fibrosis sistemik nefrogenik tergolong penyakit berat karena dapat menurunkan mobilitas hingga memicu kecacatan fisik permanen. Berkat protokol keselamatan radiologi modern yang ketat, kemunculan kasus baru saat ini sangat jarang, namun kewaspadaan medis tetap menjadi prioritas utama.

## Gejala

Gejala penyakit ini biasanya berkembang secara bertahap dalam hitungan hari hingga beberapa bulan setelah paparan zat pemicu. Tanda dan gejala yang sering dikeluhkan meliputi:

* Penebalan dan pengerasan kulit: Kulit tampak mengilap, bersisik, berwarna kemerahan atau kecokelatan, serta terasa kaku dan keras saat disentuh.
* Rasa terbakar dan gatal parah: Sensasi perih, nyeri dalam tulang, atau gatal hebat yang biasanya bermula dari tungkai bawah, tangan, lalu menjalar ke paha dan lengan.
* Kontraktur sendi (pemendekan otot atau sendi yang menyebabkan kekakuan): Jari tangan, siku, lutut, atau pergelangan kaki menjadi kaku dan sulit diluruskan.
* Kelemahan otot: Penurunan kekuatan fisik yang membuat penderita sulit berjalan atau melakukan aktivitas harian mandiri.
* Plak kekuningan pada mata: Muncul bercak atau bintik kuning pada sklera (bagian putih bola mata).
* Gangguan organ dalam: Pada kasus lanjut, fibrosis dapat mengenai otot jantung, paru-paru, dan diafragma yang memicu rasa sesak napas.

## Kapan Harus ke Dokter

Bagi pasien dengan riwayat penyakit ginjal, perhatian terhadap perubahan pada kulit dan sendi sangatlah penting.

Jadwalkan kontrol ke dokter jika:
* Anda memiliki riwayat gangguan ginjal dan baru saja menjalani pemeriksaan MRI dengan cairan kontras.
* Kulit di area kaki atau lengan mulai terasa kencang, menebal, nyeri, atau gatal tanpa sebab yang jelas.
* Gerakan sendi mulai terbatas dan terasa kaku saat diluruskan.

Segera datang ke IGD rumah sakit terdekat jika:
* Muncul sesak napas yang berat atau rasa tertekan di dada.
* Anggota gerak mendadak lumpuh atau terkunci total sehingga Anda tidak dapat bergerak sama sekali.
* Terjadi infeksi pada kulit yang pecah atau terluka akibat regangan yang ekstrem.

## Penyebab

Penyebab utama dari fibrosis sistemik nefrogenik adalah paparan zat kontras berbasis gadolinium (logam langka yang dipakai dalam pencitraan medis) pada orang dengan fungsi ginjal yang sangat menurun.

Pada orang dengan ginjal yang sehat, zat gadolinium akan disaring dan dikeluarkan melalui urine dalam waktu beberapa jam. Namun, pada pasien gagal ginjal, zat ini bertahan di dalam sirkulasi darah dalam waktu yang jauh lebih lama.

Keterlambatan pembuangan ini membuat ion gadolinium terlepas dari molekul pengikatnya dan mengendap di jaringan tubuh. Endapan tersebut memicu sel fibrosit (sel pembentuk jaringan ikat) untuk memproduksi kolagen secara berlebihan. Akibatnya, terjadilah fibrosis (pembentukan jaringan parut yang menebal) pada kulit, otot, dan organ vital.

## Faktor Risiko

Faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan terjadinya kondisi ini meliputi:

* Penyakit ginjal kronis stadium 4 atau 5, terutama pasien yang sedang menjalani hemodialisis (cuci darah) rutin atau dialisis peritoneal (cuci darah mandiri lewat rongga perut).
* Mengalami cedera ginjal akut (penurunan fungsi ginjal yang terjadi mendadak).
* Pernah menerima zat kontras gadolinium jenis linier dengan dosis tinggi atau berulang kali.
* Sedang mengalami peradangan sistemik aktif, infeksi berat pascaoperasi, atau penyakit vaskular saat menerima zat kontras.

## Komplikasi

Jika tidak tertangani dengan baik, fibrosis sistemik nefrogenik dapat menimbulkan dampak jangka panjang, antara lain:

* Imobilitas permanen akibat sendi yang terkunci sepenuhnya, sehingga penderita harus bergantung pada kursi roda atau terbaring di tempat tidur.
* Ulkus kulit (luka terbuka akibat peregangan jaringan dan sirkulasi darah yang buruk) yang rentan mengalami infeksi bakteri.
* Gagal napas akibat fibrosis pada diafragma dan jaringan paru-paru.
* Kematian akibat komplikasi imobilitas jangka panjang, infeksi berat, atau kegagalan multi-organ.

## Diagnosis

Dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis:

* Anamnesis (wawancara riwayat medis): Dokter menelusuri riwayat penyakit ginjal dan memastikan tanggal serta jenis pemeriksaan MRI dengan kontras yang pernah dijalani.
* Pemeriksaan fisik: Mengevaluasi tekstur kulit, ketebalan plak, dan mengukur rentang gerak seluruh persendian.
* Biopsi kulit (pengambilan sampel kecil jaringan kulit): Sampel diperiksa di bawah mikroskop oleh dokter spesialis patologi anatomi untuk mendeteksi penumpukan serat kolagen tebal dan peningkatan sel fibrosit.
* Tes fungsi ginjal: Mengukur kadar kreatinin, ureum, dan menghitung laju filtrasi glomerulus (eGFR, estimasi kemampuan ginjal dalam menyaring darah).
* Pemeriksaan radiologi lanjutan: Foto rontgen atau ekokardiografi untuk memeriksa ada tidaknya penumpukan jaringan parut di jantung atau paru-paru.

## Pengobatan

Pengobatan fibrosis sistemik nefrogenik bertujuan untuk menghentikan keparahan penyakit dan mempertahankan fungsi gerak tubuh:

* Pemulihan fungsi ginjal: Langkah paling efektif adalah memperbaiki kerja ginjal. Pada banyak kasus, pasien yang berhasil menjalani transplantasi ginjal (cangkok ginjal) mengalami penghentian gejala atau perbaikan jaringan kulit secara signifikan.
* Fisioterapi (terapi fisik): Latihan peregangan rutin sangat krusial untuk mencegah sendi membeku permanen dan mempertahankan kemampuan berjalan.
* Fotoforesis ekstrakorporeal: Prosedur pemisahan sel darah putih dari tubuh untuk disinari sinar ultraviolet khusus sebelum dialirkan kembali ke dalam tubuh, guna menekan peradangan.
* Terapi obat-obatan: Dokter dapat mempertimbangkan obat imatinib (golongan penghambat tirosin kinase) atau natrium tiosulfat untuk mengurangi pembentukan jaringan parut, serta antihistamin untuk meredakan rasa gatal hebat.
* Pelayanan rujukan BPJS Kesehatan: Anda dapat berkonsultasi dari Puskesmas untuk dirujuk ke rumah sakit yang memiliki tim dokter nefrologi dan fasilitas rehabilitasi medik lengkap.

## Pencegahan

Langkah pencegahan adalah kunci terpenting karena penyakit ini sangat sulit disembuhkan jika sudah berkembang:

* Pemeriksaan fungsi ginjal sebelum MRI: Pasien wajib menjalani tes darah untuk memeriksa nilai eGFR sebelum diberikan zat kontras gadolinium.
* Menghindari kontras pada pasien berisiko tinggi: Pasien gagal ginjal tidak boleh diberikan zat kontras gadolinium berisiko tinggi kecuali dalam kondisi darurat yang mengancam nyawa.
* Pemilihan modalitas alternatif: Menggunakan pemeriksaan radiologi lain yang tidak memerlukan kontras berbahaya, seperti ultrasonografi (USG) atau pemindaian MRI tanpa kontras.
* Pemilihan zat kontras yang lebih aman: Jika pemeriksaan kontras mutlak diperlukan, dokter radiologi akan memilih zat kontras makrosiklik stabil dengan dosis serendah mungkin.
* Hemodialisis darurat: Pasien cuci darah yang terpaksa menerima gadolinium biasanya dijadwalkan menjalani hemodialisis segera setelah pemindaian untuk membantu membersihkan zat tersebut dari sirkulasi darah.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Penyakit Dalam (Sp.PD) Konsultan Ginjal Hipertensi (KGH)
- Dokter Spesialis Dermatologi, Venereologi, dan Estetika (Sp.DVE)
- Dokter Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (Sp.KFR)
- Dokter Spesialis Radiologi (Sp.Rad)

## Istilah Medis

- **Fibrosis**: Proses pembentukan jaringan parut yang menebal dan kaku secara berlebihan pada organ atau jaringan tubuh.
- **Gadolinium**: Zat kimia logam yang digunakan sebagai cairan kontras untuk memperjelas visualisasi organ pada pemindaian MRI.
- **Kontraktur**: Kondisi pemendekan jaringan otot, tendon, atau kulit yang mengakibatkan sendi kaku dan sulit diluruskan.
- **Hemodialisis**: Prosedur medis pembersihan darah dari racun dan cairan berlebih menggunakan mesin khusus cuci darah.
- **Laju Filtrasi Glomerulus (eGFR)**: Angka perkiraan yang menunjukkan seberapa baik saringan ginjal bekerja dalam membersihkan darah.
- **Biopsi Kulit**: Tindakan bedah kecil untuk mengambil sedikit sampel kulit guna diperiksa di laboratorium.

## Pertanyaan Umum

**Apakah setiap orang yang menjalani pemeriksaan MRI berisiko mengalami penyakit ini?**

Tidak. Penyakit ini hampir selalu hanya terjadi pada pasien yang memiliki gangguan fungsi ginjal berat atau gagal ginjal. Orang dengan ginjal sehat dapat membuang zat kontras secara cepat melalui urine tanpa mengalami masalah ini.

**Apakah fibrosis sistemik nefrogenik bisa disembuhkan sampai tuntas?**

Penyembuhan total cukup sulit karena jaringan parut yang terlanjur terbentuk tidak mudah hilang. Namun, perbaikan fungsi ginjal, transplantasi ginjal, dan fisioterapi teratur terbukti efektif menghentikan perburukan penyakit serta mengembalikan sebagian kelenturan sendi.

**Apakah pengobatan kondisi ini ditanggung oleh BPJS Kesehatan?**

Ya, seluruh evaluasi medis, konsultasi dokter spesialis, tindakan cuci darah, hingga sesi terapi fisik dapat ditanggung oleh BPJS Kesehatan. Pastikan Anda mengikuti alur rujukan berjenjang mulai dari Puskesmas atau klinik faskes pertama Anda.

**Apa yang harus saya lakukan jika dokter menyarankan MRI tetapi saya menderita penyakit ginjal?**

Beri tahu dokter dan petugas radiologi mengenai riwayat penyakit ginjal Anda secara terbuka. Dokter akan memeriksa fungsi ginjal terbaru dan mencari metode alternatif seperti USG atau MRI tanpa kontras untuk menjaga keselamatan Anda.
