# Glioma Garis Tengah Difus: Gejala dan Pengobatan

> Ketahui glioma garis tengah difus (DMG), tumor otak agresif pada anak dan dewasa. Pelajari gejala awal, penanganan medis, dan perawatannya di sini.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/glioma-garis-tengah-difus

---

## Ringkasan

Glioma garis tengah difus atau *diffuse midline glioma* (DMG) adalah jenis tumor ganas pada sistem saraf pusat yang tumbuh menyusup di area garis tengah otak. Struktur otak yang sering terkena meliputi batang otak, talamus (pusat penerus sinyal sensorik dan motorik di otak), serta sumsum tulang belakang. Tumor ini tergolong sangat agresif dan berkembang dengan cepat.

Penyakit ini paling sering menyerang anak-anak pada rentang usia 5 hingga 10 tahun, meskipun remaja dan orang dewasa muda juga dapat terdiagnosis. Dahulu, bentuk tumor yang tumbuh di batang otak sering disebut sebagai DIPG (*diffuse intrinsic pontine glioma*).

DMG merupakan kondisi medis yang sangat serius. Karena lokasinya berada di pusat pengatur fungsi vital tubuh seperti pernapasan dan detak jantung, tindakan operasi untuk mengangkat seluruh tumor tidak mungkin dilakukan tanpa menimbulkan kerusakan fatal pada otak.

## Gejala

Gejala glioma garis tengah difus umumnya muncul tiba-tiba dan memburuk dengan cepat dalam beberapa minggu. Gejala yang timbul bergantung pada lokasi tumor menekan jaringan saraf:

- Masalah saraf kranial: Penglihatan ganda (diplopia), mata mendadak juling, kelumpuhan pada salah satu sisi wajah sehingga tampak terkulai, serta kesulitan menelan makanan atau air liur (disfagia).
- Gangguan keseimbangan dan motorik: Cara berjalan menjadi goyah atau sempoyongan (ataksia), sering terjatuh, kehilangan koordinasi tangan, serta kelemahan pada salah satu sisi tubuh (hemiparesis).
- Tekanan tinggi di dalam kepala: Sakit kepala parah terutama pada pagi hari, rasa mual, dan muntah yang menyemprot secara mendadak.
- Gangguan bicara: Suara menjadi sengau, pelo, atau cadel (disartria).
- Perubahan perilaku dan kesadaran: Anak menjadi sangat mudah lelah, tampak mengantuk sepanjang hari, atau mengalami perubahan suasana hati yang drastis.

## Kapan Harus ke Dokter

Segera bawa anak ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat jika Anda mengamati tanda-tanda bahaya berikut:

- Anak mengalami penurunan kesadaran atau sangat sulit dibangunkan dari tidur.
- Terjadi kejang untuk pertama kalinya atau kejang yang berlangsung lama.
- Tersedak berat hingga memicu sesak napas akibat kelumpuhan otot menelan.
- Muntah menyemprot terus-menerus yang disertai sakit kepala hebat.
- Anak mendadak kehilangan kemampuan untuk berdiri atau berjalan sama sekali.

Jika Anda melihat tanda yang berkembang bertahap seperti mata mulai juling, tulisan tangan memburuk secara mendadak, atau anak sering tersandung, segera periksakan ke dokter di Puskesmas atau klinik. Dokter dapat memberikan rujukan BPJS Kesehatan ke rumah sakit yang memiliki dokter spesialis saraf atau spesialis anak untuk pemeriksaan lanjutan.

## Penyebab

Penyebab utama glioma garis tengah difus adalah mutasi genetik (perubahan susunan DNA) pada sel glia, yaitu sel penunjang dan pelindung jaringan saraf di otak. Pada sebagian besar kasus DMG, ditemukan mutasi spesifik bernama H3 K27M pada protein histon (protein pengatur susunan DNA sel).

Mutasi ini membuat sel glia kehilangan kendali normal, sehingga sel terus membelah secara tidak terkendali dan menyusup ke jaringan otak sehat di sekitarnya. Perubahan genetik ini umumnya bersifat mutasi somatik, artinya terjadi secara spontan saat sel berkembang dan bukan merupakan kelainan yang diturunkan dari orang tua.

## Faktor Risiko

Hingga saat ini belum ditemukan faktor lingkungan, pola makan, atau gaya hidup tertentu yang terbukti memicu penyakit ini. Namun, ada beberapa faktor yang diketahui berkaitan:

- Usia anak-anak: Penyakit ini paling banyak terdiagnosis pada anak usia sekolah antara 5 hingga 10 tahun.
- Kelainan genetik bawaan tertentu: Walaupun sangat jarang, penderita sindrom bawaan seperti neurofibromatosis tipe 1 atau sindrom Li-Fraumeni memiliki kerentanan lebih tinggi terhadap berbagai tumor sistem saraf pusat.
- Riwayat radiasi kepala: Pernah menerima paparan terapi radiasi dosis tinggi di area kepala untuk pengobatan kanker lain sebelumnya dapat sedikit meningkatkan risiko munculnya tumor otak sekunder.

## Komplikasi

Glioma garis tengah difus dapat menimbulkan komplikasi fisik yang berat seiring perkembangan tumor:

- Hidrosefalus (penumpukan cairan di dalam rongga otak): Aliran cairan otak dapat tersumbat oleh massa tumor, memicu lonjakan tekanan di dalam rongga kepala.
- Gagal napas: Penekanan pada batang otak dapat merusak pusat saraf otomatis yang mengatur pola pernapasan dan sirkulasi darah.
- Malnutrisi dan dehidrasi: Ketidakmampuan menelan dengan baik membuat anak berisiko mengalami kekurangan nutrisi dan cairan sehingga memerlukan bantuan selang makan.
- Kelumpuhan permanen: Kelemahan otot dapat berkembang menjadi ketidakmampuan bergerak sebagian maupun seluruh tubuh.
- Penurunan kualitas hidup yang sangat drastis akibat gangguan mobilitas dan komunikasi.

## Diagnosis

Dokter menegakkan diagnosis melalui evaluasi menyeluruh yang meliputi:

- Pemeriksaan neurologis (pemeriksaan fungsi saraf): Dokter mengecek ketajaman penglihatan, gerakan bola mata, refleks menelan, koordinasi gerak, dan kekuatan otot.
- *Magnetic Resonance Imaging* (MRI) otak dengan kontras: Pemeriksaan pemindaian utama untuk melihat gambaran tumor yang menyusup di area garis tengah otak secara terperinci.
- Biopsi stereotaktik (prosedur pengambilan sampel jaringan dengan panduan jarum khusus berakurasi tinggi): Dilakukan oleh dokter bedah saraf jika diagnosis memerlukan konfirmasi molekuler untuk mendeteksi mutasi H3 K27M.
- MRI seluruh tulang belakang: Pemeriksaan tambahan untuk memastikan sel tumor tidak menyebar ke saluran sumsum tulang belakang.

## Pengobatan

Pengobatan DMG bertujuan meredakan gejala, mempertahankan fungsi saraf selama mungkin, dan memperpanjang harapan hidup pasien:

- Radioterapi (terapi radiasi): Pengobatan standar yang paling efektif untuk mengecilkan massa tumor sementara dan mengurangi penekanan pada jaringan otak.
- Operasi pemasangan selang pirau: Pembedahan untuk mengangkat massa tumor utuh tidak mungkin dilakukan karena risikonya fatal. Namun, operasi pemasangan selang *ventriculoperitoneal shunt* (VP shunt) sering dikerjakan untuk mengalirkan kelebihan cairan otak akibat hidrosefalus ke rongga perut.
- Obat kortikosteroid: Dokter meresepkan golongan kortikosteroid, seperti deksametason, guna meredakan edema (pembengkakan jaringan) di sekitar tumor sehingga tekanan di kepala menurun.
- Terapi terarah dan uji klinis: Obat terapi target molekuler sedang terus diteliti untuk menghambat mutasi genetik H3 K27M secara spesifik.
- Perawatan paliatif: Terapi suportif terpadu mencakup fisioterapi, terapi wicara, manajemen nyeri, serta dukungan psikologis bagi anak dan keluarga.

## Pencegahan

Glioma garis tengah difus tidak dapat dicegah karena penyebabnya adalah mutasi genetik spontan yang hingga kini belum diketahui faktor pemicu pastinya.

Langkah terpenting yang dapat Anda lakukan adalah meningkatkan kewaspadaan. Apabila anak menunjukkan perubahan cara berjalan yang mendadak, mata juling, atau kelumpuhan pada wajah, segera bawa anak ke fasilitas kesehatan agar pemeriksaan dapat segera dilakukan.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Bedah Saraf (Sp.BS)
- Dokter Spesialis Anak Konsultan Hematologi-Onkologi (Sp.A(K))
- Dokter Spesialis Neurologi (Sp.N)
- Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad)

## Istilah Medis

- **Pons**: Bagian dari batang otak yang berfungsi mengatur pernapasan, siklus tidur, serta koordinasi gerakan mata dan wajah.
- **Diplopia**: Gangguan penglihatan di mana satu objek terlihat ganda secara bersamaan.
- **Ataksia**: Ketidakmampuan mengendalikan koordinasi gerak tubuh sehingga langkah kaki menjadi goyah dan sempoyongan.
- **Disfagia**: Kesulitan atau rasa sakit saat menelan makanan maupun minuman.
- **Hemiparesis**: Kelemahan atau kelumpuhan otot yang terjadi pada salah satu sisi tubuh saja.
- **Hidrosefalus**: Penumpukan cairan serebrospinal berlebih di dalam rongga otak yang meningkatkan tekanan di kepala.
- **VP Shunt**: Alat berupa selang khusus yang dipasang lewat operasi untuk mengalirkan kelebihan cairan otak ke rongga perut.

## Pertanyaan Umum

**Apakah glioma garis tengah difus (DMG) bisa disembuhkan?**

Hingga saat ini, DMG belum dapat disembuhkan secara permanen karena lokasinya menyusup ke pusat saraf vital dan tidak bisa diangkat melalui operasi. Pengobatan medis yang ada bertujuan untuk meredakan gejala, mempertahankan fungsi tubuh, dan memperpanjang masa bertahan hidup pasien.

**Apakah pengobatan DMG ditanggung oleh BPJS Kesehatan?**

Ya, pengobatan DMG seperti MRI kepala, terapi radiasi, rawat inap, serta operasi selang pirau (VP shunt) dijamin oleh BPJS Kesehatan. Pasien perlu mengikuti alur rujukan berjenjang mulai dari Puskesmas atau Faskes tingkat pertama menuju rumah sakit rujukan tipe B atau A.

**Apa perbedaan antara DMG dan DIPG?**

DIPG (*diffuse intrinsic pontine glioma*) adalah istilah lama untuk tumor difus yang khusus berlokasi di area pons batang otak. Istilah DMG (*diffuse midline glioma*) kini dipakai secara resmi untuk mencakup semua tumor garis tengah otak dengan mutasi gen H3 K27M, baik di batang otak, talamus, maupun sumsum tulang belakang.

**Mengapa tumor ini tidak bisa diangkat lewat operasi?**

Tumor ini tumbuh menyusup dan menyatu dengan jaringan batang otak atau talamus yang mengendalikan fungsi hidup utama manusia seperti bernapas dan detak jantung. Mengambil tumor tersebut dengan pisau bedah akan menghancurkan jaringan saraf vital di sekitarnya dan berakibat fatal bagi pasien.
