# Granulomatosis dengan Polianitis: Gejala dan Pengobatan > Ketahui gejala granulomatosis dengan polianitis, radang pembuluh darah langka yang menyerang paru dan ginjal. Simak diagnosis dan pengobatannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/granulomatosis-dengan-polianitis --- ## Ringkasan Granulomatosis dengan polianitis (dahulu dikenal sebagai sindrom Wegener) adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan vaskulitis (peradangan pada pembuluh darah) berukuran kecil hingga sedang. Kondisi ini terutama menyerang saluran pernapasan bagian atas seperti hidung dan sinus, saluran pernapasan bagian bawah atau paru-paru, serta organ ginjal. Penyakit ini dapat dialami oleh siapa saja, baik pria maupun wanita, namun paling sering terdeteksi pada orang dewasa berusia 40 hingga 65 tahun. Penyakit ini bukan penyakit menular dan bukan pula kondisi yang diturunkan secara langsung dalam keluarga. Granulomatosis dengan polianitis merupakan kondisi medis serius yang berpotensi mengancam nyawa bila terlambat ditangani. Meski demikian, dengan diagnosis dini dan pengobatan modern yang tepat, banyak pasien berhasil mencapai remisi (fase ketika gejala mereda dan penyakit terkendali). ## Gejala Gejala awal sering kali mirip dengan infeksi saluran pernapasan biasa atau sinusitis yang tidak kunjung membaik. Keluhan dapat berkembang perlahan dalam hitungan bulan atau memburuk secara cepat dalam beberapa hari. Gejala pada hidung, telinga, dan tenggorokan: * Hidung tersumbat menahun, sering mimisan, dan keluar cairan hidung bercampur nanah atau kerak darah. * Sinusitis (radang rongga sinus di sekitar hidung) yang membandel dan menimbulkan nyeri pada wajah. * Perubahan bentuk pangkal hidung menjadi melengkung ke dalam atau datar, yang dikenal sebagai hidung pelana. * Nyeri telinga, infeksi telinga tengah berulang, hingga penurunan pendengaran. Gejala pada paru-paru dan saluran napas: * Batuk terus-menerus yang kadang disertai dahak berdarah atau hemoptisis (batuk darah). * Sesak napas dan nyeri dada saat bernapas. * Suara serak atau bunyi napas melengking akibat penyempitan saluran napas. Gejala pada ginjal: * Sering kali tidak bergejala pada tahap awal dan baru diketahui melalui tes urine. * Hematuria (adanya darah dalam urine) sehingga warna urine tampak kemerahan atau kecokelatan. * Proteinuria (adanya protein dalam urine) yang membuat urine tampak berbusa. * Pembengkakan pada tungkai atau pergelangan kaki bila fungsi ginjal mulai menurun drastis. Gejala umum lainnya: * Demam ringan yang berkepanjangan tanpa sebab yang jelas. * Penurunan berat badan drastis dan nafsu makan berkurang. * Kelelahan berat yang terus-menerus. * Artritis (radang sendi) atau nyeri otot dan sendi yang berpindah-pindah. * Mata merah, terasa nyeri, atau pandangan kabur. * Ruam atau luka kemerahan pada kulit. ## Kapan Harus ke Dokter Segera bawa diri Anda atau keluarga ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit jika muncul tanda bahaya berikut: * Batuk mengeluarkan darah segar dalam jumlah banyak. * Sesak napas berat yang mendadak atau bertambah parah dengan cepat. * Jumlah air seni berkurang sangat drastis atau tidak buang air kecil sama sekali dalam sehari. * Nyeri dada tajam atau penurunan kesadaran. Anda disarankan berkonsultasi ke dokter di Puskesmas atau klinik terdekat jika: * Mengalami sinusitis atau pilek bercampur darah yang tidak sembuh setelah mendapatkan pengobatan standar. * Mengalami batuk yang tidak kunjung reda lebih dari dua minggu disertai demam dan penurunan berat badan. * Mengalami nyeri sendi berulang bersamaan dengan keluhan pada mata atau telinga. ## Penyebab Penyebab pasti granulomatosis dengan polianitis belum diketahui secara pasti. Kondisi ini digolongkan sebagai penyakit autoimun, yaitu gangguan ketika sistem kekebalan tubuh keliru menyerang jaringan tubuhnya sendiri yang sehat. Pada penyakit ini, sistem imun menghasilkan antibodi abnormal bernama ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies atau antibodi yang menyerang sel darah putih jenis neutrofil). Keberadaan antibodi ini memicu peradangan hebat pada dinding pembuluh darah serta pembentukan granuloma (gumpalan sel radang) yang merusak organ di sekitarnya. Kondisi ini tidak disebabkan oleh infeksi menular dan tidak dapat ditularkan ke orang lain. ## Faktor Risiko Meskipun siapa saja dapat terkena, terdapat beberapa faktor yang diduga berkaitan dengan peningkatan risiko penyakit ini: * Usia: Paling sering didiagnosis pada kelompok usia 40 hingga 65 tahun, meski dapat terjadi pada anak-anak maupun lansia. * Faktor genetik: Variasi genetik tertentu diduga membuat sistem kekebalan tubuh seseorang lebih mudah terpicu untuk bereaksi secara berlebihan. * Riwayat infeksi: Infeksi saluran napas oleh mikroorganisme tertentu diperkirakan dapat menjadi pemicu awal timbulnya respons autoimun pada orang yang rentan. * Paparan lingkungan: Paparan zat industri seperti debu silika dalam jangka panjang diduga memiliki kaitan dengan timbulnya peradangan pembuluh darah. ## Komplikasi Jika tidak terdiagnosis atau tidak diobati secara tepat, granulomatosis dengan polianitis dapat menimbulkan kerusakan organ permanen, antara lain: * Gagal ginjal akut maupun kronis akibat glomerulonefritis (radang pada unit penyaring darah di ginjal) yang membutuhkan cuci darah permanen. * Kerusakan paru permanen, kavitas (rongga jaringan rusak) pada paru, atau perdarahan paru masif yang berakibat fatal. * Gangguan pendengaran permanen atau ketulian. * Deformitas hidung pelana permanen akibat hancurnya tulang rawan hidung. * Stenosis subglotis (penyempitan saluran napas di bawah pita suara) yang membuat penderita sulit bernapas permanen. * Gangguan penglihatan hingga kebutaan akibat peradangan pada mata atau saraf optik. ## Diagnosis Dokter di fasilitas kesehatan pertama seperti Puskesmas akan memeriksa kondisi umum dan memberikan surat rujukan ke rumah sakit untuk pemeriksaan lanjutan. Langkah diagnosis meliputi: * Tes darah: Menilai laju endap darah dan kadar C-reactive protein untuk mengukur tingkat radang. Tes yang paling penting adalah pemeriksaan antibodi c-ANCA atau PR3-ANCA. * Analisis urine: Mendeteksi keberadaan sel darah merah atau protein yang mengindikasikan keterlibatan ginjal. * Pemeriksaan fungsi ginjal: Mengukur kadar ureum dan kreatinin darah. * Pemeriksaan radiologi: Foto rontgen dada atau CT scan (pemindaian tomografi terkomputasi) pada area sinus dan paru-paru untuk melihat ada tidaknya bercak, nodul (benjolan kecil), atau luka berongga. * Biopsi (pengambilan sampel jaringan kecil): Pemeriksaan ini merupakan standar baku diagnosis. Sampel diambil dari jaringan hidung, paru-paru, atau ginjal lalu diperiksa di bawah mikroskop untuk membuktikan adanya vaskulitis dan granuloma. ## Pengobatan Tujuan pengobatan adalah memadamkan peradangan secepat mungkin, mencegah gagal organ, dan menjaga penyakit tetap berada dalam fase remisi. Pengobatan dibagi menjadi fase induksi untuk meredakan penyakit aktif dan fase pemeliharaan untuk mencegah kambuh. Terapi medis yang umum diberikan meliputi: * Obat kortikosteroid: Seperti prednison atau metilprednisolon untuk menekan peradangan dengan cepat. * Obat imunosupresan (penekan sistem imun): Seperti siklofosfamid atau metotreksat untuk meredakan aktivitas autoimun. * Obat biologis: Seperti antibodi monoklonal rituksimab yang bekerja secara terarah menekan sel sistem imun penyebab peradangan. * Imunosupresan pemeliharaan: Seperti azatioprin untuk mencegah penyakit aktif kembali setelah remisi tercapai. * Plasmaferesis (prosedur cuci plasma darah): Dilakukan pada kasus gawat darurat ketika terjadi perdarahan paru hebat atau penurunan fungsi ginjal yang cepat untuk menyaring antibodi berbahaya dari darah. Di Indonesia, pemeriksaan dan pengobatan penyakit ini dapat diakses menggunakan jaminan BPJS Kesehatan melalui rujukan berjenjang ke rumah sakit yang memiliki dokter spesialis terkait. ## Pencegahan Penyakit ini tidak dapat dicegah secara langsung karena penyebab autoimunnya belum diketahui secara pasti. Namun, perburukan gejala dan komplikasi fatal dapat dicegah melalui langkah-langkah berikut: * Mengonsumsi obat secara disiplin dan tidak pernah menghentikan obat penekan imun tanpa izin dokter. * Memeriksakan diri secara berkala ke dokter spesialis untuk memantau fungsi ginjal, darah, dan kondisi saluran napas. * Menjaga kebersihan diri, rajin mencuci tangan, dan menggunakan masker di tempat ramai, karena obat imunosupresan membuat Anda lebih rentan terkena infeksi. * Segera memeriksakan diri jika timbul tanda awal kekambuhan seperti hidung kembali tersumbat berdarah atau batuk yang tidak kunjung sembuh. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Reumatologi (Sp.PD-KR) - Dokter Spesialis Paru (Sp.P) - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Ginjal dan Hipertensi (Sp.PD-KGH) - Dokter Spesialis Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher (Sp.THT-BKL) ## Istilah Medis - **Vaskulitis**: Peradangan pada dinding pembuluh darah yang dapat menyebabkan aliran darah terhambat atau dinding pembuluh darah rusak. - **Granuloma**: Gumpalan sel darah putih yang terbentuk sebagai respons tubuh terhadap peradangan kronis. - **Remisi**: Kondisi ketika gejala penyakit mereda atau hilang sementara waktu setelah menjalani pengobatan. - **ANCA**: Antibodi abnormal yang menyerang sel darah putih jenis neutrofil milik tubuh sendiri. - **Hematuria**: Kondisi ditemukannya sel darah merah di dalam air seni. - **Biopsi**: Tindakan pengambilan sedikit sampel jaringan tubuh untuk diperiksa di bawah mikroskop. ## Pertanyaan Umum **Apakah granulomatosis dengan polianitis termasuk penyakit kanker?** Bukan, penyakit ini bukan merupakan jenis kanker. Granulomatosis dengan polianitis adalah penyakit autoimun langka yang menimbulkan radang pada pembuluh darah. Penyakit ini tidak menyebar seperti kanker ganas, meskipun pengobatannya menggunakan beberapa jenis obat penekan sistem imun. **Apakah pengobatan penyakit ini ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, seluruh rangkaian diagnosis, konsultasi dokter spesialis, tindakan cuci darah, hingga obat-obatan penekan imun ditanggung oleh BPJS Kesehatan sesuai indikasi medis. Pasien perlu mengikuti alur rujukan berjenjang mulai dari Puskesmas atau faskes tingkat pertama menuju rumah sakit rujukan. **Apakah penyakit ini bisa sembuh total?** Penyakit ini belum dapat disembuhkan secara permanen, namun dapat dikontrol hingga mencapai remisi jangka panjang. Penderita tetap membutuhkan pemantauan berkala oleh dokter karena penyakit ini memiliki risiko untuk kambuh sewaktu-waktu. **Mengapa pasien penyakit ini lebih mudah terkena infeksi lain?** Pengobatan utama kondisi ini menggunakan obat imunosupresan dan kortikosteroid yang menekan kerja sistem kekebalan tubuh. Akibat pertahanan tubuh yang menurun, penderita menjadi lebih mudah terserang infeksi bakteri, virus, atau jamur, sehingga perlu menjaga kebersihan dengan sangat ketat.