# Sindrom Churg-Strauss: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Ketahui gejala sindrom Churg-Strauss (EGPA), radang pembuluh darah langka terkait asma dan eosinofil tinggi. Pelajari penyebab serta cara mengobatinya. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/granulomatosis-eosinofilik-dengan-polianangiitis --- ## Ringkasan Granulomatosis eosinofilik dengan polianangiitis (EGPA), yang dahulu dikenal sebagai sindrom Churg-Strauss, adalah penyakit langka berupa vaskulitis (radang pada dinding pembuluh darah). Peradangan ini menghambat aliran darah normal sehingga dapat menimbulkan kerusakan pada berbagai organ tubuh, seperti paru-paru, sinus hidung, kulit, saraf, hingga jantung. Penyakit ini umumnya menyerang orang dewasa pada rentang usia 30 hingga 50 tahun yang memiliki riwayat asma atau alergi berat. Kondisi ini ditandai dengan peningkatan jumlah eosinofil (salah satu jenis sel darah putih yang terlibat dalam reaksi alergi) secara berlebihan di dalam darah dan jaringan tubuh. EGPA tergolong sebagai penyakit serius yang berpotensi mengancam nyawa apabila tidak segera ditangani. Namun, dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat di bawah pengawasan dokter spesialis, peradangan dapat dikendalikan dan pasien dapat beraktivitas dengan baik. ## Gejala Gejala sindrom Churg-Strauss biasanya berkembang secara bertahap melalui tiga fase, meskipun urutannya bisa bervariasi pada setiap orang: * **Fase alergi:** Ditandai dengan asma yang memburuk atau baru muncul saat dewasa, rinitis alergi (radang selaput lendir hidung berupa bersin dan hidung meler), serta sinusitis kronis (radang rongga sinus berkepanjangan) yang sering disertai polip hidung. * **Fase eosinofilik:** Terjadi penumpukan sel eosinofil pada jaringan. Gejalanya meliputi demam, keringat malam, penurunan berat badan tanpa sebab jelas, kelelahan berat, batuk, dan nyeri perut. * **Fase vaskulitis:** Peradangan pada pembuluh darah yang menimbulkan kerusakan organ lebih luas. Gejalanya meliputi: * Neuropati perifer (kerusakan saraf tepi), seperti kesemutan hebat, mati rasa, sensasi terbakar, atau kelemahan mendadak pada tangan dan kaki. * Ruam kulit, luka terbuka, atau purpura (bercak perdarahan keunguan di kulit). * Nyeri sendi dan nyeri otot yang berpindah-pindah. * Nyeri dada, sesak napas berat, atau jantung berdebar akibat miokarditis (radang otot jantung). * Adanya darah atau busa berlebih pada urine yang menandakan gangguan ginjal. ## Kapan Harus ke Dokter Anda disarankan segera mencari pertolongan darurat di Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat jika mengalami tanda bahaya berikut: * Sesak napas berat yang tidak membaik dengan obat pereda asma biasa. * Nyeri dada mendadak, rasa tertekan di dada, atau detak jantung sangat tidak teratur. * Kelemahan atau kelumpuhan mendadak pada pergelangan kaki atau tangan (sulit mengangkat telapak kaki atau memegang benda). * Batuk mengeluarkan darah atau nyeri perut hebat yang muncul tiba-tiba. Anda cukup memeriksakan diri secara berkala ke dokter di Puskesmas atau klinik bila mengalami gejala asma yang semakin sulit dikontrol, hidung tersumbat menahun, atau rasa kesemutan ringan di ujung jari. Dokter di fasilitas kesehatan tingkat pertama akan memberikan rujukan BPJS Kesehatan ke dokter spesialis untuk pemeriksaan lebih lanjut. ## Penyebab Penyebab pasti terjadinya sindrom Churg-Strauss belum diketahui secara pasti. Namun, para ahli sepakat bahwa kondisi ini merupakan penyakit autoimun (kondisi ketika sistem kekebalan tubuh keliru menyerang jaringan sehat sendiri). Pada penderita EGPA, sistem imun memproduksi eosinofil dalam jumlah yang sangat banyak dan tidak terkendali. Sel-sel darah putih ini kemudian berkumpul di dinding pembuluh darah kecil hingga sedang, lalu melepaskan zat kimia peradangan. Akibatnya, dinding pembuluh darah membengkak, menyempit, atau bahkan tersumbat, sehingga aliran darah dan pasokan oksigen ke organ di sekitarnya menjadi terganggu. ## Faktor Risiko Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang mengalami sindrom Churg-Strauss meliputi: * **Riwayat asma kronis:** Sebagian besar penderita memiliki riwayat asma yang sulit dikendalikan atau baru didiagnosis asma pada usia dewasa. * **Masalah pernapasan atas menahun:** Memiliki riwayat rinitis alergi kronis atau sinusitis dengan polip hidung yang sering kambuh. * **Usia:** Penyakit ini paling sering ditemukan pada rentang usia 30 hingga 50 tahun, meskipun dapat terjadi pada anak-anak atau lansia. * **Faktor genetik:** Memiliki variasi gen tertentu yang memengaruhi respons sistem imun dapat membuat seseorang lebih rentan terhadap peradangan pembuluh darah bila terpapar pemicu lingkungan tertentu. ## Komplikasi Jika tidak didiagnosis dan diobati secara tepat, sindrom Churg-Strauss dapat memicu komplikasi berbahaya, antara lain: * **Kerusakan saraf permanen:** Neuropati perifer yang terlambat ditangani dapat menyebabkan kelemahan gerak menetap, seperti kesulitan berjalan normal (foot drop). * **Gagal jantung:** Keterlibatan peradangan pada otot maupun selaput jantung merupakan penyebab komplikasi paling fatal pada pasien EGPA. * **Gagal ginjal:** Peradangan pada unit penyaring darah di ginjal dapat menurunkan fungsi ginjal secara progresif. * **Kerusakan jaringan paru permanen:** Peradangan menahun dapat menimbulkan jaringan parut di paru-paru yang menyebabkan sesak napas jangka panjang. * **Ulkus kulit:** Luka terbuka pada kulit yang sulit sembuh dan berisiko tinggi mengalami infeksi bakteri sekunder. ## Diagnosis Tidak ada satu tes tunggal yang dapat langsung memastikan EGPA. Dokter akan menggabungkan hasil evaluasi gejala klinis dengan berbagai pemeriksaan penunjang berikut: * **Tes darah lengkap:** Memeriksa kadar eosinofil yang melonjak tinggi di dalam darah. * **Tes antibodi:** Pemeriksaan ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, antibodi yang menyerang sel darah putih) untuk membantu konfirmasi jenis peradangan pembuluh darah. * **Pemeriksaan urine dan fungsi ginjal:** Memeriksa kadar kreatinin darah serta ada tidaknya protein atau sel darah merah dalam urine. * **Pencitraan:** Rontgen dada atau CT scan dada untuk mendeteksi bercak peradangan di paru-paru, serta CT scan sinus hidung. * **Ekokardiografi (USG jantung):** Menilai kekuatan pompa jantung dan melihat tanda radang pada dinding atau selaput jantung. * **Elektromiografi (EMG):** Pemeriksaan hantaran listrik saraf untuk mendeteksi kerusakan pada saraf tepi. * **Biopsi jaringan:** Pengambilan sampel kecil dari kulit, saraf tepi, atau paru-paru untuk diperiksa di bawah mikroskop guna membuktikan adanya vaskulitis dan penumpukan eosinofil. ## Pengobatan Pengobatan sindrom Churg-Strauss bertujuan untuk meredakan peradangan aktif, mencapai remisi (kondisi ketika gejala penyakit mereda atau terkendali), dan mencegah kerusakan organ permanen. Terapi biasanya berlangsung dalam jangka panjang: * **Kortikosteroid:** Obat lini pertama seperti prednison atau metilprednisolon generik untuk menekan sistem imun dan meredakan peradangan dengan cepat. * **Imunosupresan:** Untuk kasus dengan keterlibatan organ penting atau guna membantu menurunkan penggunaan steroid. Contoh obat generiknya meliputi siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, atau mikofenolat mofetil. * **Terapi target biologis:** Obat antibodi monoklonal seperti mepolizumab yang bekerja spesifik menghambat sinyal pembentukan eosinofil, atau rituximab untuk kasus tertentu. * **Imunoglobulin intravena (IVIG):** Diberikan pada pasien dengan kerusakan saraf yang berat dan tidak merespons terapi standar. * **Terapi pendukung dan rehabilitasi:** Fisioterapi untuk memulihkan fungsi otot yang melemah, serta konsumsi suplemen kalsium dan vitamin D untuk melindungi tulang dari efek samping steroid jangka panjang. Pengobatan penyakit ini membutuhkan pemantauan berkala oleh dokter spesialis. Di Indonesia, sebagian besar terapi dasar dan rujukan pemeriksaan penunjang dapat diakses melalui skema BPJS Kesehatan. ## Pencegahan Sindrom Churg-Strauss tidak dapat dicegah sepenuhnya karena berkaitan erat dengan faktor genetik dan autoimun. Namun, Anda dapat mencegah kekambuhan dan memperlambat perburukan penyakit dengan langkah-langkah berikut: * Patuhi jadwal minum obat dan jangan pernah menghentikan konsumsi kortikosteroid atau imunosupresan tanpa petunjuk dokter. * Lakukan kontrol rutin ke dokter spesialis untuk memantau kadar eosinofil darah dan fungsi organ. * Kelola asma dan alergi dengan baik, termasuk menghindari paparan debu, asap rokok, polusi udara, serta zat kimia pemicu iritasi pernapasan. * Dapatkan vaksinasi influenza dan pneumonia sesuai rekomendasi dokter guna mencegah infeksi saluran napas yang dapat memicu flare (kekambuhan). * Jaga daya tahan tubuh dengan pola makan bergizi seimbang, istirahat cukup, dan kelola stres dengan baik. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Penyakit Dalam (Sp.PD) - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Reumatologi (Sp.PD-KR) - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Alergi dan Imunologi Klinik (Sp.PD-KAI) - Dokter Spesialis Paru (Sp.P) - Dokter Spesialis Saraf (Sp.N) - Dokter Spesialis Jantung dan Pembuluh Darah (Sp.JP) ## Istilah Medis - **Vaskulitis**: Peradangan pada dinding pembuluh darah yang dapat mempersempit atau menyumbat aliran darah. - **Eosinofil**: Salah satu jenis sel darah putih yang bertugas melawan infeksi parasit dan berperan aktif dalam reaksi alergi. - **Neuropati perifer**: Gangguan atau kerusakan pada jaringan saraf tepi yang menyebabkan kesemutan, mati rasa, atau kelemahan. - **ANCA**: Antibodi khusus dalam darah yang keliru menyerang sel darah putih dan menjadi penanda penyakit radang pembuluh darah. - **Remisi**: Masa ketika gejala penyakit mereda atau tidak aktif lagi berkat pengobatan medis yang tepat. - **Miokarditis**: Peradangan pada lapisan otot jantung yang dapat melemahkan daya pompa jantung. ## Pertanyaan Umum **Apakah sindrom Churg-Strauss sama dengan penyakit asma biasa?** Tidak sama. Asma hanyalah salah satu tanda awal dari sindrom Churg-Strauss. Pada kondisi ini, peradangan pembuluh darah dan penumpukan sel eosinofil juga merusak organ lain seperti kulit, saraf, dan jantung, bukan hanya saluran napas. **Apakah sindrom Churg-Strauss bisa sembuh total?** Penyakit ini tergolong kronis sehingga tidak dapat dinyatakan sembuh total seumur hidup. Namun, dengan pengobatan teratur, pasien dapat mencapai fase remisi panjang sehingga penyakit tidak aktif dan pasien bisa beraktivitas secara normal. **Apakah pengobatan sindrom Churg-Strauss ditanggung BPJS Kesehatan?** Ya, pemeriksaan dan terapi dasar untuk penyakit ini ditanggung oleh BPJS Kesehatan selama mengikuti prosedur rujukan berjenjang. Pasien perlu memulai pemeriksaan dari Puskesmas atau klinik FKTP terdaftar untuk mendapatkan rujukan ke dokter spesialis di rumah sakit. **Apakah penderita sindrom Churg-Strauss harus membatasi makanan tertentu?** Tidak ada pantangan makanan khusus untuk penyakit ini kecuali makanan yang terbukti memicu alergi pada pasien tersebut. Namun, karena penderita biasanya mengonsumsi obat steroid dalam jangka panjang, disarankan untuk membatasi konsumsi garam, gula, dan lemak jenuh guna mencegah komplikasi darah tinggi dan diabetes.