# Hairy Cell Leukemia: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Kenali hairy cell leukemia, jenis kanker darah langka yang menyerang sel darah putih. Pelajari gejala, penyebab, diagnosis, dan cara penanganannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/hairy-cell-leukemia --- ## Ringkasan Hairy cell leukemia (kanker darah akibat penumpukan sel limfosit abnormal) adalah jenis leukemia kronis yang tergolong langka. Penyakit ini dinamakan demikian karena sel darah putih abnormal memiliki tonjolan halus di permukaannya yang menyerupai rambut saat dilihat di bawah mikroskop. Kondisi ini berkembang secara perlahan dan lebih sering ditemukan pada pria berusia di atas 50 tahun. Sel kanker biasanya menumpuk di sumsum tulang dan limpa, sehingga mengganggu produksi sel darah normal yang sehat. Meskipun tergolong penyakit serius yang bersifat kronis, hairy cell leukemia memiliki respons terapi yang sangat baik. Sebagian besar pasien dapat mencapai masa remisi (periode ketika tanda dan gejala penyakit berkurang atau menghilang) jangka panjang setelah mendapatkan pengobatan yang tepat. ## Gejala Gejala hairy cell leukemia sering kali berkembang lambat dan mirip dengan keluhan infeksi atau kelelahan biasa. Beberapa gejala yang sering dialami meliputi: * Rasa penuh, begah, atau nyeri di perut kiri atas akibat splenomegali (pembesaran organ limpa). * Tubuh terasa sangat lelah, lemah, dan pucat karena anemia (kekurangan sel darah merah). * Mudah terserang infeksi atau demam berulang akibat leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih sehat). * Mudah memar, timbul bintik merah di kulit, atau sering mimisan akibat trombositopenia (penurunan jumlah keping darah). * Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas dan sering berkeringat pada malam hari. ## Kapan Harus ke Dokter Segera kunjungi Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat jika Anda mengalami tanda bahaya berikut: * Demam tinggi mendadak yang disertai menggigil parah. * Nyeri perut kiri atas yang sangat hebat dan muncul mendadak. * Perdarahan yang sulit berhenti, seperti muntah darah, tinja berwarna hitam pekat, atau mimisan parah. * Sesak napas berat dan rasa linglung atau penurunan kesadaran. Anda cukup memeriksakan diri secara berkala ke Fasilitas Kesehatan Tingkat Pertama (FKTP) seperti Puskesmas atau klinik untuk meminta rujukan BPJS Kesehatan ke dokter spesialis jika: * Sering merasa lemas dan lesu berkepanjangan tanpa alasan yang jelas. * Perut terasa semakin buncit atau begah di sebelah kiri selama berminggu-minggu. * Sering terkena batuk, pilek, atau infeksi lain yang sembuhnya sangat lama. ## Penyebab Hairy cell leukemia terjadi akibat adanya mutasi genetik (perubahan struktur DNA) pada sel induk pembentuk darah di sumsum tulang. Mutasi yang paling sering ditemukan pada penyakit ini adalah perubahan pada gen BRAF, khususnya varian BRAF V600E. Mutasi ini membuat sel limfosit B (salah satu jenis sel darah putih) membelah secara tidak terkendali dan tidak mati sebagaimana mestinya. Sel abnormal berambut halus ini kemudian memenuhi sumsum tulang dan organ limpa. Akibatnya, ruang untuk membuat sel darah merah, sel darah putih normal, dan keping darah menjadi terdesak. Penyebab pasti munculnya mutasi ini belum diketahui dan bukan merupakan penyakit yang diturunkan dari orang tua. ## Faktor Risiko Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang terkena hairy cell leukemia meliputi: * Jenis kelamin: Pria memiliki risiko 4 hingga 5 kali lebih tinggi terkena penyakit ini dibandingkan wanita. * Usia: Penyakit ini paling sering didiagnosis pada orang dewasa yang berusia 50 tahun ke atas dan sangat jarang terjadi pada anak-anak. * Paparan bahan kimia: Pekerjaan yang terpapar zat kimia pertanian seperti pestisida atau herbisida, serta pelarut industri dalam jangka panjang diduga meningkatkan risiko. * Paparan radiasi: Riwayat terpapar radiasi dosis tinggi di masa lalu dapat meningkatkan kemungkinan kerusakan genetik pada sel darah. ## Komplikasi Jika tidak ditangani dengan baik, hairy cell leukemia dapat memicu berbagai komplikasi berat, antara lain: * Pansitopenia (penurunan drastis ketiga jenis sel darah sekaligus, yaitu sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit). * Infeksi berat hingga sepsis (komplikasi infeksi mematikan yang menyebar ke seluruh aliran darah), termasuk infeksi jamur paru yang berbahaya di iklim tropis. * Ruptur limpa (pecahnya organ limpa) akibat pembesaran yang berlebihan, yang menimbulkan perdarahan dalam perut dan mengancam nyawa. * Perdarahan hebat yang spontan pada organ dalam seperti saluran cerna atau otak. * Keganasan sekunder (timbulnya jenis kanker lain) di kemudian hari akibat gangguan sistem imun. ## Diagnosis Dokter akan memulai dengan memeriksa riwayat keluhan dan melakukan pemeriksaan fisik, terutama meraba perut Anda untuk mendeteksi pembesaran limpa. Pemeriksaan lanjutan yang umumnya diperlukan meliputi: * Pemeriksaan darah lengkap: Untuk menghitung jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan keping darah yang umumnya menurun. * Apusan darah tepi (pemeriksaan sampel darah di bawah mikroskop): Untuk melihat langsung bentuk sel limfosit abnormal yang memiliki tonjolan sitoplasma menyerupai rambut. * Aspirasi dan biopsi sumsum tulang (pengambilan sampel cairan dan jaringan sumsum tulang): Pemeriksaan baku emas untuk memastikan keberadaan sel leukemia di pabrik pembuat darah. * Flow cytometry (teknik analisis penanda protein pada permukaan sel): Untuk mengonfirmasi jenis protein khas pada sel hairy cell, seperti CD19, CD20, CD25, dan CD103. * Pemeriksaan mutasi genetik: Untuk mendeteksi keberadaan mutasi gen BRAF V600E. * USG atau CT scan perut: Untuk mengukur ukuran pembesaran organ limpa dan organ hati. ## Pengobatan Jika Anda belum merasakan gejala dan hasil tes darah masih cukup aman, dokter dapat menyarankan pemantauan berkala tanpa obat terlebih dahulu. Jika pengobatan diperlukan, pilihannya meliputi: * Kemoterapi analog purin: Obat golongan antimetabolit seperti cladribine atau pentostatin merupakan pilihan utama yang sangat efektif untuk membunuh sel abnormal dan memicu remisi bertahun-tahun. * Terapi antibodi monoklonal: Obat seperti rituximab sering digunakan untuk menargetkan protein di permukaan sel kanker, baik sebagai terapi tunggal atau kombinasi jika penyakit kambuh. * Terapi target: Obat penghambat BRAF seperti vemurafenib dapat diberikan jika leukemia tidak merespons kemoterapi standar atau mengalami kekambuhan berulang. * Splenektomi (operasi pengangkatan organ limpa): Dapat dipertimbangkan jika limpa membesar sangat parah, menimbulkan nyeri hebat, atau menghancurkan sel darah terlalu cepat. * Terapi suportif: Pemberian transfusi darah untuk mengatasi anemia atau perdarahan, serta antibiotik untuk mencegah infeksi. ## Pencegahan Hairy cell leukemia tidak dapat dicegah secara pasti karena mutasi genetik yang mendasarinya terjadi secara acak dan bukan penyakit turunan. Meski demikian, Anda dapat meminimalkan risiko gangguan sel darah dengan langkah berikut: * Menggunakan alat pelindung diri (APD) seperti masker respirator dan sarung tangan khusus jika bekerja dengan pestisida atau bahan kimia industri. * Menghindari paparan radiasi yang tidak perlu. * Menjaga daya tahan tubuh dengan pola makan bergizi seimbang, istirahat cukup, dan tidak merokok. * Melakukan pemeriksaan darah rutin jika Anda memiliki keluhan lemas berkepanjangan atau sering mengalami infeksi berulang. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi-Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM) - Dokter Spesialis Penyakit Dalam (Sp.PD) - Dokter Spesialis Patologi Klinik (Sp.PK) ## Istilah Medis - **splenomegali**: kondisi pembesaran organ limpa melebihi ukuran normal akibat penumpukan sel abnormal. - **remisi**: fase ketika tanda, gejala, dan keberadaan sel kanker menurun drastis atau tidak terdeteksi lagi setelah pengobatan. - **pansitopenia**: keadaan di mana jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan keping darah semuanya berada di bawah batas normal. - **flow cytometry**: metode laboratorium untuk menganalisis sifat fisik dan penanda protein pada permukaan sel darah. - **biopsi sumsum tulang**: prosedur pengambilan sedikit jaringan spons dari dalam tulang untuk memeriksa pembentukan sel darah. - **trombositopenia**: kondisi rendahnya jumlah keping darah yang menyebabkan tubuh mudah memar atau mengalami perdarahan. ## Pertanyaan Umum **Apakah hairy cell leukemia bisa disembuhkan secara total?** Hairy cell leukemia umumnya tidak dapat dinyatakan sembuh seratus persen, namun penyakit ini sangat responsif terhadap terapi. Banyak pasien berhasil mencapai remisi lengkap selama bertahun-tahun hingga puluhan tahun dan dapat beraktivitas normal seperti biasa. **Apakah pengobatan hairy cell leukemia ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, pengobatan hairy cell leukemia seperti pemeriksaan laboratorium, kemoterapi, dan rawat inap ditanggung oleh BPJS Kesehatan sesuai indikasi medis. Anda perlu memulai pemeriksaan dari faskes pertama seperti Puskesmas untuk mendapatkan rujukan ke dokter spesialis di rumah sakit. **Mengapa perut bagian kiri atas terasa keras dan begah?** Keluhan tersebut umumnya disebabkan oleh pembesaran organ limpa yang terletak di rongga perut kiri atas. Limpa yang membesar akibat penumpukan sel leukemia akan menekan organ sekitarnya seperti lambung, sehingga perut terasa cepat penuh dan tidak nyaman. **Apakah penyakit ini dapat menular ke anggota keluarga?** Tidak, hairy cell leukemia sama sekali tidak menular melalui kontak fisik, udara, maupun cairan tubuh. Penyakit ini juga bukan kelainan bawaan yang diwariskan langsung dari orang tua kepada anak-anaknya.