# Karsinoma Pleksus Koroid: Gejala, Penyebab, dan Terapi > Karsinoma pleksus koroid adalah kanker otak langka pada anak. Kenali gejala hidrosefalus, penyebab genetik, diagnosis, dan pilihan pengobatannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/karsinoma-pleksus-koroid --- ## Ringkasan Karsinoma pleksus koroid (kanker ganas pada jaringan pembuat cairan otak) adalah tumor otak yang sangat langka dan agresif. Penyakit ini berkembang di pleksus koroid, yaitu struktur di dalam ventrikel (rongga otak) yang bertugas memproduksi cairan serebrospinal (cairan pelindung otak dan sumsum tulang belakang). Sebagian besar kasus terjadi pada bayi dan anak-anak berusia di bawah 3 tahun. Tumor ini tergolong sangat serius karena tumbuh dengan cepat dan berisiko tinggi menyebar melalui aliran cairan otak ke area sistem saraf pusat lainnya. Karena pertumbuhannya yang cepat, tumor sering menghambat aliran cairan otak dan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (tekanan di dalam rongga kepala). Penanganan dini oleh tim dokter spesialis sangat penting untuk meningkatkan harapan hidup anak Anda. ## Gejala Gejala karsinoma pleksus koroid umumnya berkaitan dengan hidrosefalus (penumpukan cairan di dalam rongga otak) akibat produksi cairan berlebih atau sumbatan aliran. Gejala yang sering tampak meliputi: * Ukuran kepala membesar dengan cepat melebihi batas normal (makrosefali) pada bayi. * Ubun-ubun (fontanel) terasa menonjol, tegang, atau mengeras meski bayi sedang tenang. * Muntah yang menyembur, terutama pada pagi hari atau setelah bangun tidur. * Bayi tampak sangat rewel, mudah gelisah, atau justru tampak sangat lemas dan mengantuk terus-menerus (letargis). * Mata cenderung terus melihat ke bawah dan sulit melirik ke atas (*sunset sign*). * Kejang berulang tanpa adanya riwayat demam. * Keterlambatan perkembangan motorik, seperti kesulitan menyusu, belum bisa tengkurap, atau leher lemas. * Penurunan berat badan drastis atau pertumbuhan fisik yang terhambat. ## Kapan Harus ke Dokter Segera bawa anak Anda ke IGD (Instalasi Gawat Darurat) rumah sakit terdekat jika menemukan tanda bahaya berikut: * Kejang yang berlangsung lebih dari lima menit atau kejang berulang dalam waktu singkat. * Anak tidak sadarkan diri, sangat sulit dibangunkan, atau tidak merespons panggilan. * Muntah menyembur terus-menerus hingga tidak ada cairan yang masuk dan anak menunjukkan tanda dehidrasi. * Ubun-ubun tampak sangat membonjol kencang disertai tangisan melengking yang tidak kunjung berhenti. Anda disarankan memeriksakan anak ke Puskesmas atau dokter spesialis anak jika: * Garis pertumbuhan lingkar kepala pada buku KIA (Kesehatan Ibu dan Anak) melonjak tajam melampaui kurva normal. * Anak mengalami keterlambatan kemampuan gerak bertahap tanpa gejala darurat lainnya. ## Penyebab Penyebab pasti karsinoma pleksus koroid berakar dari mutasi genetik (perubahan materi genetik) pada sel epitel pleksus koroid. Mutasi ini membuat sel-sel tersebut membelah secara abnormal, liar, dan tidak terkendali hingga membentuk massa tumor yang ganas. Banyak kasus karsinoma pleksus koroid memiliki kaitan erat dengan kelainan genetik bawaan, terutama sindrom Li-Fraumeni (sindrom kelainan bawaan yang meningkatkan risiko banyak jenis kanker). Kondisi ini umumnya dipicu oleh kerusakan pada gen TP53, yaitu gen penekan tumor yang seharusnya berfungsi melindungi tubuh dari pertumbuhan sel kanker. ## Faktor Risiko Faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya karsinoma pleksus koroid antara lain: * Usia: Tumor ini paling sering didiagnosis pada bayi berusia di bawah 1 tahun dan anak-anak balita di bawah usia 3 tahun. * Kelainan genetik bawaan: Memiliki sindrom Li-Fraumeni atau membawa mutasi pada gen penekan tumor TP53. * Riwayat keluarga: Adanya anggota keluarga sedarah yang terdiagnosis kanker pada usia muda, seperti kanker payudara, sarkoma, atau leukemia. ## Komplikasi Karsinoma pleksus koroid dapat menimbulkan berbagai komplikasi serius jika tidak segera ditangani, meliputi: * Hidrosefalus berat yang dapat menekan jaringan otak dan menyebabkan kerusakan saraf permanen. * Herniasi otak (pergeseran jaringan otak dari posisi normal akibat tekanan tinggi di kepala), yang berakibat fatal secara mendadak. * Metastasis leptomeningeal (penyebaran sel kanker melalui cairan otak ke sumsum tulang belakang). * Gangguan saraf permanen, seperti kebutaan, gangguan pendengaran, atau kelumpuhan pada anggota gerak. * Gangguan fungsi kognitif dan keterlambatan intelektual jangka panjang pada anak. ## Diagnosis Dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan medis untuk menegakkan diagnosis karsinoma pleksus koroid: * USG kepala (ultrasonografi transfontanel): Pemeriksaan awal yang mudah dilakukan pada bayi jika ubun-ubunnya masih terbuka. * MRI (pencitraan resonansi magnetik) otak dengan zat kontras: Pemeriksaan baku emas untuk melihat bentuk, ukuran, batas tumor, dan tingkat keparahan hidrosefalus secara terperinci. * CT scan kepala: Membantu mengevaluasi adanya pengapuran pada tumor dan menilai struktur tulang tengkorak. * MRI seluruh tulang belakang: Dilakukan guna memeriksa apakah ada penyebaran sel kanker ke area sumsum tulang belakang. * Pungsi lumbal (pengambilan cairan otak dari celah tulang belakang bagian bawah): Berguna untuk mendeteksi keberadaan sel kanker dalam cairan serebrospinal, dilakukan jika tekanan kepala sudah aman. * Biopsi atau pemeriksaan patologi anatomi: Pemeriksaan jaringan tumor di bawah mikroskop setelah operasi pengangkatan untuk memastikan jenis dan derajat keganasannya. * Pemeriksaan genetik: Skrining mutasi gen TP53 untuk mengevaluasi sindrom genetik pada pasien dan keluarganya. ## Pengobatan Penanganan karsinoma pleksus koroid membutuhkan rencana terapi terpadu yang melibatkan berbagai spesialis: * Pembedahan (kraniotomi reseksi tumor): Tindakan operasi pembukaan tengkorak untuk mengangkat massa tumor sebanyak mungkin secara aman. Pengangkatan tumor secara menyeluruh memberikan peluang kesembuhan terbaik bagi pasien. * Pemasangan pirau ventrikel-peritoneal (VP shunt): Prosedur pemasangan selang khusus dari rongga otak ke rongga perut untuk mengalirkan kelebihan cairan dan meredakan tekanan di kepala. * Kemoterapi: Diberikan pascaoperasi untuk membasmi sisa sel tumor atau sebelum operasi untuk mengecilkan ukuran tumor yang sangat besar. Obat kemoterapi yang sering digunakan meliputi golongan alkilator (seperti siklofosfamid), senyawa platina (seperti sisplatin atau karboplatin), dan inhibitor topoisomerase (seperti etoposid). * Radioterapi (terapi radiasi): Penggunaan sinar radiasi dosis tinggi untuk menghancurkan sel kanker. Prosedur ini umumnya dihindari atau ditunda pada anak berusia di bawah 3 tahun untuk mencegah gangguan perkembangan otak yang parah. * Terapi suportif: Meliputi pemberian obat antikonvulsan (pencegah kejang), kortikosteroid untuk mengurangi edema (pembengkakan jaringan otak), serta fisioterapi untuk melatih kembali fungsi saraf yang terganggu. Layanan medis ini dapat diakses secara bertahap melalui sistem rujukan BPJS Kesehatan. ## Pencegahan Sebagian besar kasus karsinoma pleksus koroid tidak dapat dicegah secara langsung karena berkaitan dengan mutasi genetik yang terjadi sejak pembuahan atau masa awal perkembangan janin. Upaya terbaik berfokus pada deteksi dini: * Membawa bayi Anda secara rutin ke Posyandu atau Puskesmas untuk memantau grafik kenaikan lingkar kepala setiap bulan. * Melakukan konseling genetik bagi keluarga dengan riwayat sindrom Li-Fraumeni atau riwayat kanker usia dini pada keluarga dekat. * Melakukan pemeriksaan skrining berkala pada anak yang diketahui membawa mutasi gen TP53 agar setiap perubahan abnormal dapat segera ditangani. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Bedah Saraf (Sp.BS) konsultan bedah saraf anak - Dokter Spesialis Anak (Sp.A) konsultan hematologi-onkologi anak - Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad) - Dokter Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (Sp.KFR) ## Istilah Medis - **Pleksus koroid**: Jaringan pembuluh darah kecil di dalam bilik otak yang memproduksi cairan pelindung otak. - **Hidrosefalus**: Kondisi menumpuknya cairan berlebih di dalam rongga otak yang meningkatkan tekanan di kepala. - **Cairan serebrospinal**: Cairan bening yang mengalir di sekitar otak dan sumsum tulang belakang untuk melindungi saraf dari benturan. - **Tekanan intrakranial**: Jumlah tekanan di dalam rongga tengkorak yang dipengaruhi oleh jaringan otak, darah, dan cairan otak. - **Sindrom Li-Fraumeni**: Kelainan genetik turunan langka yang membuat seseorang sangat rentan terkena berbagai jenis kanker sejak usia muda. - **Reseksi**: Tindakan pembedahan untuk memotong atau mengangkat seluruh maupun sebagian jaringan tumor dari tubuh. ## Pertanyaan Umum **Apakah karsinoma pleksus koroid bisa disembuhkan?** Peluang kesembuhan sangat bergantung pada keberhasilan dokter mengangkat seluruh massa tumor melalui pembedahan serta respons tubuh terhadap kemoterapi. Penanganan yang dilakukan sedini mungkin sebelum kanker menyebar memberikan peluang keberhasilan terapi yang jauh lebih tinggi. **Apakah penanganan tumor otak ini ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, pengobatan karsinoma pleksus koroid mulai dari pemeriksaan radiologi seperti MRI, operasi kraniotomi, kemoterapi, hingga rehabilitasi medik ditanggung BPJS Kesehatan. Anda perlu mengikuti alur rujukan berjenjang mulai dari Puskesmas hingga ke rumah sakit rujukan tingkat lanjutan. **Apa bedanya karsinoma pleksus koroid dengan papiloma pleksus koroid?** Perbedaan utamanya terletak pada sifat keganasannya. Papiloma pleksus koroid bersifat jinak, bertumbuh lebih lambat, dan memiliki tingkat kesembuhan sangat baik setelah dioperasi. Sementara itu, karsinoma pleksus koroid bersifat ganas, tumbuh sangat cepat, dan berisiko tinggi menyebar ke bagian sistem saraf lainnya. **Mengapa lingkar kepala bayi harus rutin diukur di Posyandu?** Pengukuran lingkar kepala setiap bulan bertujuan mendeteksi dini kelainan seperti hidrosefalus yang sering menjadi gejala awal karsinoma pleksus koroid pada bayi. Jika grafik lingkar kepala melonjak tidak wajar pada buku KIA, bayi Anda dapat segera dirujuk ke dokter spesialis untuk evaluasi lebih lanjut.