# Kordoma: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Kenali kordoma, jenis kanker tulang langka di dasar tengkorak dan tulang belakang. Pelajari gejala, diagnosis, serta opsi penanganannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/kordoma --- ## Ringkasan Kordoma adalah jenis kanker tulang primer yang sangat langka dan umumnya tumbuh lambat. Tumor ganas ini berkembang dari sisa-sisa notokorda (struktur penopang tubuh sementara pada masa janin). Kordoma paling sering muncul pada dua lokasi utama di sepanjang poros tulang belakang, yaitu di area dasar tengkorak yang disebut klivus (tulang di dasar tengkorak) dan pada sakrum (tulang kelangkang di bagian bawah panggul). Penyakit ini dapat dialami oleh siapa saja, namun paling sering ditemukan pada orang dewasa berusia antara 40 hingga 70 tahun. Kordoma pada dasar tengkorak cenderung lebih banyak mengenai kelompok usia yang lebih muda, termasuk anak-anak dan dewasa muda, sedangkan kordoma sakrum lebih sering terjadi pada pria paruh baya atau lanjut usia. Kordoma tergolong kondisi medis yang sangat serius. Walaupun pertumbuhannya relatif lambat, tumor ini bersifat sangat invasif secara lokal dan cenderung merusak jaringan tulang di sekitarnya. Letaknya yang sering kali menempel pada struktur kritis, seperti batang otak, saraf tulang belakang, dan pembuluh darah besar, membuat pengangkatannya menjadi sangat menantang serta memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi. ## Gejala Gejala kordoma berkembang secara perlahan selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun tergantung pada ukuran dan lokasi tumor. Gejala kordoma pada dasar tengkorak meliputi: - Sakit kepala yang menetap dan tidak kunjung reda. - Diplopia (penglihatan ganda) atau gangguan penglihatan lainnya. - Disfagia (kesulitan menelan) atau suara serak. - Rasa baal, kesemutan, atau kelemahan pada otot wajah. - Gangguan pendengaran atau telinga berdenging. Gejala kordoma pada tulang belakang dan sakrum meliputi: - Nyeri punggung bawah atau nyeri tulang ekor yang menetap dan bertambah parah saat duduk. - Rasa kebas, kesemutan, atau kelemahan pada tungkai kaki. - Gangguan buang air kecil seperti retensi urine (kesulitan mengeluarkan air seni) atau inkontinensia (kehilangan kendali berkemih). - Gangguan buang air besar berupa konstipasi parah atau ketidakmampuan menahan buang air besar. - Saddle anesthesia (mati rasa pada bokong dan selangkangan seperti area dudukan pelana). - Teraba benjolan keras di area tulang ekor. ## Kapan Harus ke Dokter Anda disarankan untuk segera memeriksakan diri ke fasilitas kesehatan jika mengalami gejala saraf yang menetap. Kenali perbedaan kondisi yang memerlukan penanganan darurat dan pemeriksaan terjadwal. Segera datang ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) jika Anda mengalami tanda bahaya berikut: - Kehilangan kendali mendadak atas buang air kecil atau buang air besar. - Kelemahan mendadak atau kelumpuhan pada tungkai kaki yang membuat Anda sulit berdiri atau berjalan. - Mati rasa mendadak di area selangkangan dan bokong, yang menandakan sindrom kauda ekuina (kondisi terjepitnya berkas saraf di ujung saraf tulang belakang). - Sakit kepala sangat hebat yang disertai muntah menyembur atau gangguan penglihatan drastis secara tiba-tiba. Jadwalkan konsultasi dokter melalui Puskesmas atau klinik terdekat jika: - Nyeri tulang ekor atau nyeri punggung bawah berlangsung lebih dari sebulan tanpa cedera yang jelas. - Mengalami penglihatan ganda yang tidak kunjung membaik. - Memiliki benjolan di sekitar tulang ekor yang perlahan membesar. Dokter di fasilitas kesehatan tingkat pertama akan memberikan rujukan BPJS Kesehatan ke dokter spesialis yang sesuai di rumah sakit rujukan. ## Penyebab Kordoma disebabkan oleh sel-sel notokorda yang tidak menghilang setelah bayi lahir. Notokorda adalah struktur tulang belakang primitif yang memandu pembentukan tulang belakang selama masa perkembangan janin. Normalnya, notokorda akan menghilang dan hanya menyisakan bagian tengah dari bantalan tulang belakang. Pada penderita kordoma, sebagian sel notokorda tetap bertahan di dalam tulang dan mengalami mutasi genetik bertahun-tahun kemudian. Penelitian medis menemukan bahwa banyak kasus kordoma berkaitan erat dengan duplikasi gen TBXT (gen brachyury). Duplikasi genetik ini menyebabkan sel memproduksi protein brachyury secara berlebihan, sehingga sel-sel sisa tersebut terus membelah secara tidak terkendali dan membentuk massa tumor. Penyakit ini tidak disebabkan oleh benturan, cedera fisik, gaya hidup, maupun faktor lingkungan. ## Faktor Risiko Sebagian besar kasus kordoma terjadi secara sporadis atau acak tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi secara pasti. Namun, beberapa faktor dapat meningkatkan kemungkinan seseorang mengalaminya: - Faktor genetik: Duplikasi gen brachyury yang diwariskan dalam keluarga dapat meningkatkan risiko kordoma familial, meskipun kondisi ini sangat langka. - Usia: Risiko kordoma meningkat seiring bertambahnya usia, dengan insiden puncak berada pada kelompok usia 40 hingga 70 tahun. - Jenis kelamin: Pria memiliki kecenderungan sedikit lebih tinggi untuk mengembangkan kordoma sakrum dibandingkan wanita. ## Komplikasi Kordoma dapat memicu berbagai komplikasi serius jika tidak segera ditangani atau jika mengalami kekambuhan: - Kerusakan saraf permanen, seperti kelumpuhan anggota gerak bawah. - Kehilangan kontrol kandung kemih dan usus secara permanen. - Defisit saraf kranial berupa kebutaan, gangguan menelan permanen, atau kelumpuhan separuh wajah. - Kekambuhan lokal, yaitu tumbuhnya kembali tumor di lokasi yang sama setelah operasi. - Metastasis (penyebaran sel kanker ke organ lain), terutama menyebar ke organ paru-paru, hati, tulang lain, dan kelenjar getah bening. - Komplikasi pascaoperasi, seperti kebocoran cairan serebrospinal (cairan pelindung otak dan sumsum tulang belakang) atau infeksi luka operasi. ## Diagnosis Untuk menegakkan diagnosis kordoma, dokter memerlukan kombinasi evaluasi klinis dan serangkaian pemeriksaan penunjang: - Anamnesis dan pemeriksaan neurologis: Dokter mengevaluasi kekuatan otot, refleks saraf, koordinasi gerak, serta kepekaan indra. - MRI (Magnetic Resonance Imaging): Pemeriksaan baku emas untuk melihat batas tumor secara jelas, menilai keterlibatan jaringan lunak, dan melihat penekanan pada struktur saraf serta pembuluh darah. - CT scan: Digunakan untuk melihat tingkat osteolisis (pengeroposan atau kerusakan struktur tulang) yang disebabkan oleh desakan massa tumor. - Biopsi: Pengambilan sampel jaringan tumor untuk diperiksa di laboratorium patologi anatomi. Prosedur biopsi kordoma harus direncanakan sangat matang oleh dokter bedah saraf atau bedah ortopedi onkologi agar tidak menimbulkan penyebaran sel kanker di jalur jarum biopsi. - Pemeriksaan imunohistokimia: Uji laboratorium untuk mendeteksi keberadaan protein brachyury pada sampel jaringan guna membedakan kordoma dari jenis tumor tulang lainnya, seperti kondrosarkoma. ## Pengobatan Penanganan kordoma membutuhkan pendekatan tim multidisiplin di rumah sakit pusat rujukan kanker. Langkah penanganan meliputi: - Pembedahan: Pilihan terapi utama adalah reseksi en bloc (pengangkatan tumor secara utuh beserta batas jaringan sehat di sekelilingnya). Jika tumor berada di lokasi sulit seperti dasar tengkorak, dokter bedah saraf dapat menggunakan teknik endoskopi melalui hidung atau kraniotomi (pembedahan membuka tengkorak). - Terapi radiasi: Sel kordoma dikenal bersifat radioresisten (kebal atau tidak mempan terhadap radiasi standar). Oleh karena itu, diperlukan radiasi dosis tinggi dengan teknologi presisi seperti terapi sinar proton, terapi ion karbon, atau radiosurgeri stereotaktik untuk membunuh sisa sel tumor tanpa merusak saraf sehat di sekitarnya. - Terapi target: Obat sistemik golongan penghambat tirosin kinase (tyrosine kinase inhibitor) seperti imatinib dapat dipertimbangkan oleh dokter spesialis onkologi untuk kasus kordoma stadium lanjut yang telah menyebar atau tidak dapat dioperasi. - Terapi paliatif dan rehabilitasi: Fisioterapi intensif untuk memulihkan fungsi gerak, serta penggunaan obat pereda nyeri khusus seperti analgesik golongan opioid atau antikonvulsan guna meredakan nyeri neuropatik (nyeri akibat kerusakan saraf). Seluruh rangkaian penanganan kordoma dapat diakses dengan fasilitas BPJS Kesehatan melalui alur rujukan berjenjang ke rumah sakit tipe A. ## Pencegahan Hingga saat ini, kordoma tidak dapat dicegah karena tumor ini berakar dari sisa sel embrionik bawaan dan mutasi genetik yang terjadi secara acak. Langkah terbaik yang dapat dilakukan adalah: - Memeriksakan diri sedini mungkin jika Anda merasakan nyeri punggung atau tulang ekor yang menetap dan tidak kunjung membaik. - Menjalani pemantauan rutin dan pemindaian MRI berkala pascaoperasi bagi pasien yang telah menjalani pengobatan, untuk mendeteksi kekambuhan lokal sedini mungkin. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Bedah Saraf (Sp.BS) - Dokter Spesialis Bedah Ortopedi dan Traumatologi (Sp.OT) - Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad) - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi-Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM) - Dokter Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (Sp.KFR) ## Istilah Medis - **Notokorda**: Struktur penopang sementara pada janin yang menjadi fondasi pembentukan tulang belakang. - **Klivus**: Bagian tulang di dasar tengkorak yang menjadi tumpuan batang otak. - **Sakrum**: Tulang kelangkang berbentuk segitiga di ujung bawah tulang belakang yang menghubungkan panggul. - **Radioresisten**: Sifat sel kanker yang kebal dan sulit dimatikan dengan dosis terapi radiasi standar. - **Reseksi en bloc**: Operasi pengangkatan seluruh massa tumor secara utuh beserta lapisan jaringan sehat di tepinya. - **Brachyury**: Protein penanda genetik khusus yang diproduksi secara berlebih oleh sel kordoma. - **Sindrom kauda ekuina**: Kondisi darurat akibat terjepitnya kumpulan akar saraf di ujung bawah sumsum tulang belakang. ## Pertanyaan Umum **Apakah kordoma termasuk tumor jinak atau kanker ganas?** Kordoma adalah kanker tulang yang tergolong ganas. Meskipun pertumbuhannya cenderung lambat, tumor ini bersifat sangat merusak jaringan di sekelilingnya dan berisiko tinggi untuk kambuh kembali serta menyebar ke organ lain. **Apakah penyakit kordoma bisa disembuhkan secara total?** Peluang sembuh bergantung pada keberhasilan pengangkatan seluruh tumor secara utuh melalui operasi. Namun, karena kordoma sering menempel pada saraf penting dan sulit diangkat secara menyeluruh, risiko kekambuhan tetap ada sehingga pasien memerlukan pemantauan rutin jangka panjang. **Apakah biaya pengobatan kordoma ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, seluruh rangkaian medis mulai dari MRI, biopsi, operasi pengangkatan, radioterapi, hingga rehabilitasi medik ditanggung oleh BPJS Kesehatan. Anda perlu mengikuti prosedur rujukan berjenjang mulai dari Puskesmas menuju rumah sakit tipe A yang memiliki fasilitas bedah saraf lengkap. **Mengapa kordoma sangat sulit untuk dioperasi?** Tumor ini biasanya tumbuh di lokasi yang sangat rumit dan sempit, seperti dasar otak atau tulang panggul bagian dalam. Di area tersebut, kordoma sering melekat erat pada pembuluh darah besar, batang otak, atau saraf vital yang mengendalikan fungsi motorik serta organ tubuh.