# Paraganglioma: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Pelajari paraganglioma, jenis tumor langka pada sistem saraf. Kenali gejala, bahaya tekanan darah tinggi yang dipicu, dan pilihan pengobatannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/paraganglioma --- ## Ringkasan Paraganglioma adalah jenis tumor langka yang tumbuh dari sel-sel khusus sistem saraf otonom (sistem saraf yang mengatur fungsi otomatis tubuh, seperti detak jantung dan tekanan darah). Tumor ini berkembang di luar kelenjar adrenal, seperti pada area leher, dada, perut, atau panggul. Penyakit ini dapat dialami oleh siapa saja, namun paling sering ditemukan pada orang dewasa berusia 30 hingga 50 tahun. Sebagian tumor ini bersifat fungsional atau aktif melepaskan hormon katekolamin (hormon stres seperti adrenalin), sementara sebagian lainnya tidak memproduksi hormon dan hanya berupa benjolan yang menekan jaringan sekitar. Sebagian besar paraganglioma bersifat jinak (non-kanker). Kendati demikian, tumor ini tetap tergolong serius karena pelepasan hormon mendadak dapat memicu komplikasi jantung dan pembuluh darah yang mengancam nyawa. Pada sebagian kecil kasus, tumor ini juga dapat bersifat ganas dan menyebar ke organ tubuh lain. ## Gejala Gejala paraganglioma bervariasi tergantung pada lokasi tumor dan apakah tumor tersebut melepaskan hormon ke dalam darah. Jika tumor melepaskan hormon stres berlebih, gejala yang sering muncul meliputi: * Hipertensi (tekanan darah tinggi) yang menetap atau naik-turun secara drastis. * Sakit kepala berdenyut yang parah. * Palpitasi (jantung berdebar kencang atau tidak beraturan). * Keringat berlebih tanpa sebab yang jelas. * Wajah pucat mendadak disertai rasa cemas atau panik. * Tremor (gemetar pada tangan atau jari). Jika tumor berada di area kepala atau leher dan tidak menghasilkan hormon, gejalanya biasanya berkaitan dengan penekanan saraf di sekitarnya: * Benjolan di leher yang tidak nyeri tetapi dapat berdenyut. * Tinnitus berdenyut (suara denging di telinga yang seirama dengan detak jantung). * Suara serak atau perubahan suara. * Disfagia (kesulitan menelan makanan atau minuman). ## Kapan Harus ke Dokter Anda disarankan untuk segera mencari pertolongan medis darurat di Instalasi Gawat Darurat (IGD) jika mengalami tanda bahaya berikut: * Tekanan darah melonjak sangat tinggi secara mendadak disertai nyeri kepala hebat atau pandangan kabur. * Nyeri dada tajam, sesak napas berat, atau jantung berdebar luar biasa cepat. * Gejala stroke mendadak, seperti wajah terkulai, kelemahan pada satu sisi tubuh, atau bicara pelo. Sebaiknya Anda berkonsultasi secara rutin ke dokter di fasilitas kesehatan atau rumah sakit jika: * Mengalami tekanan darah tinggi pada usia muda yang sulit dikontrol dengan obat biasa. * Sering mengalami serangan jantung berdebar, sakit kepala, dan keringat dingin secara bersamaan. * Menemukan benjolan baru di leher yang membesar perlahan. * Memiliki anggota keluarga kandung yang pernah didiagnosis menderita tumor neuroendokrin. ## Penyebab Paraganglioma disebabkan oleh perubahan atau mutasi genetik pada sel kromatofin (sel saraf penghasil hormon) di luar kelenjar adrenal. Mutasi ini menyebabkan sel tumbuh tanpa kendali dan membentuk massa tumor. Sekitar sepertiga hingga empat puluh persen kasus paraganglioma berkaitan dengan kelainan genetik yang diwariskan dari orang tua. Mutasi gen yang paling sering memicu kondisi ini adalah mutasi pada kelompok gen suksinat dehidrogenase (SDH). Pada kasus lainnya, mutasi genetik terjadi secara spontan tanpa riwayat keluarga, dan penyebab pastinya belum diketahui sepenuhnya. ## Faktor Risiko Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang terkena paraganglioma meliputi: * Riwayat keluarga: Memiliki orang tua atau saudara kandung dengan riwayat paraganglioma atau feokromositoma. * Sindrom genetik turunan: Menderita penyakit bawaan seperti sindrom von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis tipe 1 (NF1), atau neoplasia endokrin multipel (MEN). * Hipoksia kronis: Kondisi tubuh yang kekurangan oksigen dalam jangka panjang, misalnya akibat tinggal di daerah dataran tinggi atau memiliki penyakit paru menahun, dapat memicu pembesaran jaringan paraganglia di leher. ## Komplikasi Jika tidak terdiagnosis atau tidak ditangani dengan tepat, paraganglioma dapat menimbulkan komplikasi berat, antara lain: * Krisis hipertensi (lonjakan tekanan darah ekstrem yang merusak organ tubuh mendadak). * Serangan jantung atau aritmia (gangguan irama jantung berbahaya) akibat rangsangan adrenalin berlebih. * Stroke perdarahan atau stroke penyumbatan akibat tekanan darah tinggi yang tidak terkontrol. * Gagal jantung kongestif (ketidakmampuan jantung memompa darah dengan baik). * Kerusakan saraf kranial di leher yang menyebabkan kelumpuhan pita suara atau gangguan menelan permanen. * Metastasis (penyebaran sel tumor ganas ke tulang, hati, paru-paru, atau kelenjar getah bening). ## Diagnosis Penegakan diagnosis biasanya diawali dengan pemeriksaan di Puskesmas atau dokter umum, yang kemudian merujuk Anda ke rumah sakit untuk pemeriksaan lebih mendalam: * Tes biokimia: Pemeriksaan kadar metanefrin bebas dalam plasma darah atau pemeriksaan metanefrin terfraksi dalam urine 24 jam untuk menilai produksi hormon stres. * Pemindaian CT scan atau MRI: Untuk memastikan ukuran, bentuk, serta lokasi pasti tumor di area leher, dada, perut, atau rongga panggul. * Kedokteran nuklir: Pemeriksaan MIBG scan atau PET scan khusus neuroendokrin untuk memeriksa seluruh tubuh guna mendeteksi penyebaran tumor. * Tes genetik: Dianjurkan untuk mencari mutasi genetik bawaan pada pasien dan keluarga intinya. Prosedur biopsi jarum pada benjolan umumnya dihindari bila dicurigai paraganglioma, karena menusuk tumor ini dapat memicu pelepasan hormon masif dan perdarahan hebat yang fatal. ## Pengobatan Penanganan paraganglioma memerlukan kerja sama tim dokter multidisiplin: * Terapi obat pra-operasi: Untuk tumor yang aktif memproduksi hormon, pasien wajib mengonsumsi obat penyekat alfa (alpha-blocker) seperti doksazosin atau fenoksibenzamin selama 1 hingga 2 minggu sebelum tindakan bedah. Obat ini bertujuan menurunkan tekanan darah. Setelah itu, obat penyekat beta (beta-blocker) seperti propranolol dapat ditambahkan untuk mengontrol detak jantung. * Operasi pembedahan: Pengangkatan tumor secara menyeluruh adalah penanganan utama untuk menyembuhkan penyakit ini, baik melalui teknik bedah terbuka maupun laparoskopi (operasi lubang kunci). * Radioterapi: Terapi radiasi eksternal atau radioterapi stereotaktik digunakan jika tumor berada di lokasi sulit pada leher dan berisiko tinggi jika dioperasi. * Terapi radionuklida: Penggunaan molekul radioaktif bertarget, seperti I-131 MIBG atau terapi reseptor peptida, untuk tumor yang tidak bisa dioperasi atau telah menyebar. * Kemoterapi: Diberikan pada kasus paraganglioma ganas yang telah mengalami penyebaran luas. Pemeriksaan dan tindakan penanganan paraganglioma dapat ditanggung oleh BPJS Kesehatan di rumah sakit rujukan dengan mengikuti prosedur rujukan berjenjang yang berlaku. ## Pencegahan Sebagian besar kasus paraganglioma tidak dapat dicegah secara langsung karena berkaitan dengan faktor genetik. Namun, beberapa langkah pencegahan komplikasi dapat dilakukan: * Skrining genetik secara berkala bagi individu yang memiliki riwayat keluarga dengan paraganglioma atau feokromositoma. * Pemeriksaan kesehatan rutin untuk mendeteksi tekanan darah tinggi sejak dini. * Melakukan kontrol dan pemeriksaan hormon berkala setelah operasi tumor, karena kekambuhan dapat terjadi bertahun-tahun kemudian. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Endokrinologi, Metabolik, dan Diabetes (Sp.PD-KEMD) - Dokter Spesialis Bedah Onkologi (Sp.B(K)Onk) - Dokter Spesialis Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher (Sp.T.H.T.B.K.L) - Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad) ## Istilah Medis - **Katekolamin**: Kelompok hormon stres alami tubuh seperti adrenalin dan noradrenalin yang mengatur detak jantung dan tekanan darah. - **Sistem saraf otonom**: Bagian sistem saraf yang mengendalikan fungsi organ tubuh otomatis tanpa perlu disadari. - **Metanefrin**: Zat sisa metabolisme dari hormon stres katekolamin yang diukur lewat darah atau urine. - **Krisis hipertensi**: Kondisi gawat darurat ketika tekanan darah melonjak sangat tinggi dan berisiko merusak organ vital. - **Metastasis**: Penyebaran sel kanker dari organ awal kemunculannya ke bagian tubuh lain yang jauh. - **Penyekat alfa (alpha-blocker)**: Golongan obat yang bekerja merelaksasi pembuluh darah agar tekanan darah menurun. ## Pertanyaan Umum **Apa perbedaan antara paraganglioma dan feokromositoma?** Keduanya merupakan tumor yang berasal dari jenis sel serupa. Perbedaannya, feokromositoma tumbuh di dalam kelenjar adrenal (di atas ginjal), sedangkan paraganglioma tumbuh di luar kelenjar adrenal di sepanjang jalur saraf tubuh. **Apakah paraganglioma bisa disembuhkan?** Sebagian besar paraganglioma jinak dapat sembuh total jika tumor berhasil diangkat secara tuntas lewat operasi. Namun, pasien tetap membutuhkan pemantauan jangka panjang karena risiko kekambuhan tetap ada. **Mengapa pasien paraganglioma harus minum obat penurun tensi dulu sebelum operasi?** Manipulasi tumor saat operasi dapat melepaskan hormon stres dalam jumlah sangat besar ke pembuluh darah. Obat penyekat alfa dan beta wajib diberikan beberapa minggu sebelumnya untuk mencegah serangan jantung atau stroke mendadak di meja operasi. **Apakah penanganan paraganglioma ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, seluruh rangkaian penanganan medis mulai dari tes laboratorium, pemindaian radiologi, obat-obatan penstabil tensi, hingga tindakan operasi ditanggung BPJS Kesehatan sesuai indikasi medis dan alur rujukan resmi.