# Penyakit Castleman: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Kenali penyakit Castleman, kelainan langka pada kelenjar getah bening. Pahami gejala, penyebab, komplikasi, serta pilihan pengobatannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/penyakit-castleman --- ## Ringkasan Penyakit Castleman adalah kelainan limfoproliferatif (pertumbuhan sel kekebalan tubuh yang berlebihan) yang sangat langka. Kondisi ini menyebabkan kelenjar getah bening membesar secara tidak wajar. Penyakit Castleman bukan kanker, tetapi bentuk tertentunya dapat memiliki sifat agresif dan menimbulkan dampak yang menyerupai limfoma (kanker sistem kelenjar getah bening). Penyakit ini terbagi menjadi dua jenis utama. Jenis pertama adalah tipe unisentrik, yaitu pembesaran yang hanya terjadi pada satu kelenjar atau satu area getah bening saja. Jenis kedua adalah tipe multisentrik, di mana pembesaran terjadi pada banyak kelenjar getah bening sekaligus di berbagai area tubuh dan dapat memengaruhi organ lain. Tingkat keparahannya sangat bergantung pada jenis yang dialami. Tipe unisentrik umumnya bersifat jinak dan bisa sembuh total setelah dilakukan penanganan. Sebaliknya, tipe multisentrik tergolong kondisi medis serius karena dapat menimbulkan peradangan di sekujur tubuh, memicu kegagalan organ, dan memerlukan terapi berkelanjutan. ## Gejala Gejala penyakit Castleman berbeda antara tipe unisentrik dan multisentrik. Gejala tipe unisentrik: - Muncul benjolan tunggal yang tidak terasa nyeri di area leher, ketiak, dada, atau selangkangan. - Sebagian besar orang tidak merasakan keluhan apa pun selain adanya benjolan. - Muncul rasa sesak di dada atau begah di perut jika ukuran benjolan cukup besar hingga menekan organ sekitarnya. Gejala tipe multisentrik: - Demam berkepanjangan tanpa tanda infeksi bakteri yang jelas. - Keringat berlebih pada malam hari. - Penurunan berat badan secara drastis tanpa direncanakan. - Kelelahan terus-menerus dan rasa lemas berat. - Pembesaran kelenjar getah bening di beberapa tempat sekaligus (leher, ketiak, dan selangkangan). - Hepatomegali (pembesaran organ hati) atau splenomegali (pembesaran organ limpa) yang membuat perut terasa membesar dan penuh. - Edema (penumpukan cairan) pada kaki atau asites (cairan di dalam rongga perut). - Ruam atau bercak kemerahan pada kulit. ## Kapan Harus ke Dokter Segera bawa diri Anda atau keluarga ke IGD (Instalasi Gawat Darurat) terdekat jika mengalami tanda bahaya berikut: - Sesak napas berat yang muncul tiba-tiba atau semakin memburuk dengan cepat. - Demam sangat tinggi yang disertai penurunan kesadaran, kebingungan, atau mengantuk berlebihan. - Nyeri perut hebat yang timbul mendadak. - Perdarahan spontan yang sulit berhenti, seperti mimisan parah atau muncul lebam luas tanpa benturan. Jadwalkan pemeriksaan ke dokter jika Anda mengalami: - Benjolan di leher, ketiak, atau selangkangan yang tidak kunjung kempis setelah 2 hingga 4 minggu. - Demam hilang-timbul disertai penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya. - Perut terasa semakin membesar dan begah tanpa kenaikan berat badan. Anda dapat memulai pemeriksaan awal di Puskesmas atau klinik dokter umum. Dokter akan memeriksa keluhan Anda dan memberikan surat rujukan BPJS Kesehatan ke dokter spesialis di rumah sakit bila diperlukan. ## Penyebab Penyebab pasti penyakit Castleman belum diketahui secara menyeluruh. Para ahli medis menemukan bahwa kondisi ini berkaitan erat dengan disregulasi imun (gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh). Pada tipe multisentrik, tubuh memproduksi sitokin (protein pembawa sinyal sistem imun) secara berlebihan, khususnya interleukin-6 (IL-6). Kadar zat kimia IL-6 yang terlalu tinggi memicu peradangan kronis di seluruh tubuh dan merangsang sel-sel kelenjar getah bening untuk terus membelah secara tidak terkendali. Sebagian besar kasus tipe multisentrik berkaitan dengan infeksi Human Herpesvirus 8 (HHV-8). Virus ini sering menjadi aktif pada individu dengan daya tahan tubuh yang lemah, seperti pada penderita infeksi HIV (Human Immunodeficiency Virus). Namun, ada pula tipe multisentrik yang tidak terkait virus, yang dinamakan penyakit Castleman idiopatik. ## Faktor Risiko Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit Castleman antara lain: - Usia: Tipe unisentrik lebih banyak terdiagnosis pada orang dewasa muda berusia antara 30 hingga 40 tahun. Tipe multisentrik lebih sering dijumpai pada orang berusia 50 hingga 60 tahun ke atas. - Infeksi virus: Mengidap infeksi HIV meningkatkan risiko terserang penyakit Castleman tipe multisentrik yang terkait virus HHV-8. - Penurunan daya tahan tubuh: Kondisi imunodefisiensi (daya tahan tubuh yang melemah) mempermudah reaktivasi virus penyebab kelainan sel limfatik. - Jenis kelamin: Tipe unisentrik sedikit lebih sering ditemukan pada wanita, sedangkan tipe multisentrik terkait virus HHV-8 lebih banyak dilaporkan pada pria. ## Komplikasi Penyakit Castleman, terutama tipe multisentrik yang tidak diobati dengan tepat, dapat menyebabkan berbagai komplikasi berbahaya: - Anemia (kekurangan sel darah merah) berat akibat peradangan kronis yang menekan pembentukan darah. - Trombositopenia (penurunan jumlah keping darah) yang meningkatkan bahaya perdarahan spontan. - Gagal organ ganda, meliputi penurunan fungsi ginjal serta kerusakan hati yang berat. - Sindrom POEMS, yaitu sekumpulan gejala langka yang mencakup kerusakan saraf, pembesaran organ dalam, ketidakseimbangan hormon, dan kelainan kulit. - Peningkatan risiko berkembang menjadi limfoma (kanker kelenjar getah bening). - Sepsis (kondisi infeksi mematikan yang menyebar ke seluruh aliran darah) akibat gangguan kekebalan tubuh. ## Diagnosis Untuk memastikan diagnosis penyakit Castleman, dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan: - Biopsi kelenjar getah bening: Dokter bedah akan mengambil seluruh jaringan benjolan (biopsi eksisi) atau sebagian kecil jaringan (biopsi insisi). Sampel ini diperiksa oleh dokter spesialis patologi anatomi di bawah mikroskop. Biopsi adalah pemeriksaan penentu diagnosis pasti. - Tes darah laboratorium: Pemeriksaan hitung darah lengkap untuk memantau anemia dan kadar keping darah, tes penanda radang seperti laju endap darah (LED) dan C-reactive protein (CRP), serta fungsi ginjal dan hati. - Uji serologi virus: Tes darah khusus untuk mendeteksi keberadaan antibodi atau materi genetik virus HIV dan Human Herpesvirus 8 (HHV-8). - Pemindaian radiologi: CT scan (pemindaian tomografi terkomputerisasi) atau PET scan di area leher, dada, perut, dan panggul untuk melihat sebaran dan ukuran kelenjar yang membengkak. ## Pengobatan Pilihan pengobatan disesuaikan dengan jenis penyakit Castleman yang diderita: Pengobatan Tipe Unisentrik: - Operasi pengangkatan benjolan: Pembedahan adalah pilihan terapi utama. Mengangkat satu kelenjar getah bening yang bermasalah umumnya memberikan kesembuhan permanen. - Terapi radiasi atau radioterapi: Digunakan jika posisi kelenjar sulit dijangkau atau terlalu berdekatan dengan pembuluh darah penting sehingga operasi berisiko tinggi. Pengobatan Tipe Multisentrik: - Terapi antibodi monoklonal: Obat seperti siltuximab atau tokilizumab bekerja dengan cara menghambat aktivitas interleukin-6 agar proses peradangan mereda. - Terapi terarah sel B: Rituksimab sering menjadi pilihan utama, terutama untuk tipe multisentrik yang berhubungan dengan infeksi HHV-8. - Obat kortikosteroid: Misalnya prednison atau deksametason, diberikan untuk meredakan reaksi peradangan tubuh secara cepat dalam jangka pendek. - Kemoterapi: Obat kemoterapi seperti doksorubisin atau etoposid dapat diberikan bila penyakit berkembang sangat cepat atau sudah mengancam fungsi organ vital. - Obat antivirus: Gansiklovir atau valgansiklovir dapat diresepkan untuk menekan aktivitas replikasi virus HHV-8. Seluruh rangkaian evaluasi dan terapi ini dapat diakses melalui fasilitas rujukan rumah sakit dengan penjaminan BPJS Kesehatan sesuai indikasi medis. ## Pencegahan Hingga saat ini, belum ada cara pasti untuk mencegah penyakit Castleman karena sebagian besar pemicunya terkait dengan mutasi sel dan kelainan kekebalan tubuh yang tidak dapat diprediksi. Namun, Anda dapat melakukan beberapa langkah untuk meminimalkan risiko keparahan: - Mencegah penularan HIV dengan mempraktikkan perilaku seksual yang aman dan menghindari pemakaian jarum suntik secara bergantian. - Bagi orang dengan HIV, konsumsi obat antiretroviral (ARV) secara disiplin dan teratur sangat penting agar daya tahan tubuh tetap terjaga dan virus HHV-8 tidak mudah aktif kembali. - Segera periksakan diri ke dokter atau fasilitas kesehatan primer jika Anda menemukan benjolan abnormal di tubuh yang tidak kunjung hilang. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi-Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM) - Dokter Spesialis Bedah Onkologi (Sp.B(K)Onk) - Dokter Spesialis Patologi Anatomi (Sp.PA) ## Istilah Medis - **Limfadenopati**: Kondisi pembengkakan atau pembesaran pada satu atau beberapa kelenjar getah bening. - **Limfoproliferatif**: Kelainan ketika sel-sel dalam sistem kelenjar getah bening membelah dan bertambah banyak secara berlebihan. - **Interleukin-6**: Senyawa protein di dalam tubuh yang bertugas memicu respons peradangan saat sistem imun bekerja. - **Biopsi**: Prosedur medis berupa pengambilan sampel jaringan tubuh untuk diteliti di bawah mikroskop. - **Splenomegali**: Pembesaran ukuran organ limpa yang melebihi batas ukuran normalnya. - **Asites**: Penumpukan cairan abnormal di dalam rongga perut yang membuat perut tampak membuncit. ## Pertanyaan Umum **Apakah penyakit Castleman termasuk jenis kanker?** Penyakit Castleman bukan tergolong kanker murni, melainkan kelainan proliferasi sel jinak. Namun, penyakit ini memiliki perilaku klinis dan gejala yang menyerupai limfoma, terutama pada jenis multisentrik. **Apakah penyakit Castleman bisa sembuh total?** Penyakit Castleman tipe unisentrik memiliki peluang sembuh total yang sangat tinggi setelah benjolan diangkat lewat operasi. Sementara itu, tipe multisentrik cenderung bersifat kronis dan membutuhkan terapi jangka panjang untuk mengendalikan kekambuhan. **Apakah pengobatan penyakit Castleman ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, prosedur pemeriksaan penunjang, tindakan operasi, hingga pemberian obat-obatan medis untuk penyakit Castleman dapat ditanggung oleh BPJS Kesehatan. Pasien perlu mengikuti alur rujukan berjenjang mulai dari Puskesmas hingga ke dokter spesialis di rumah sakit rujukan. **Mengapa penyakit Castleman sering dikira sebagai limfoma?** Kedua penyakit ini sama-sama menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening, demam, keringat malam, dan penurunan berat badan. Perbedaan pasti di antara keduanya hanya dapat dibuktikan melalui pemeriksaan sampel jaringan lewat biopsi patologi anatomi.