# Sarkoma Epitelioid: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

> Ketahui sarkoma epitelioid, kanker jaringan lunak yang langka pada anggota gerak. Pahami gejala, penyebab, dan pilihan pengobatannya di sini.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/sarkoma-epitelioid

---

## Ringkasan

Sarkoma epitelioid adalah jenis sarkoma jaringan lunak (kanker yang tumbuh pada otot, lemak, atau jaringan penyambung) yang sangat langka dan berkembang lambat. Kanker ini memiliki dua bentuk utama, yaitu tipe distal (tipe klasik yang sering muncul di tangan atau kaki) dan tipe proksimal (tipe yang tumbuh lebih dalam di area panggul atau batang tubuh).

Penyakit ini umumnya menyerang remaja hingga dewasa muda pada rentang usia 20 hingga 40 tahun, meskipun tipe proksimal bisa terjadi pada usia yang lebih tua. Pria diketahui sedikit lebih sering terkena kondisi ini dibandingkan dengan wanita.

Sarkoma epitelioid tergolong kondisi medis yang sangat serius. Kanker ini kerap disalahartikan sebagai benjolan jinak atau infeksi biasa, padahal memiliki risiko tinggi untuk kambuh kembali dan menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lain seperti paru-paru.

## Gejala

Tanda dan gejala sarkoma epitelioid sering kali muncul secara perlahan dan tidak disadari sejak awal. Gejala yang umum meliputi:

- Munculnya benjolan padat atau nodul (gumpalan jaringan kecil) di bawah kulit yang tidak terasa sakit atau hanya sedikit nyeri saat ditekan.
- Benjolan paling sering ditemukan pada jari tangan, telapak tangan, pergelangan tangan, lengan bawah, atau kaki.
- Ulserasi (luka borok terbuka pada permukaan kulit) di atas benjolan yang sulit sembuh dan tampak menyerupai luka infeksi biasa.
- Pembengkakan atau rasa kaku pada sendi di dekat benjolan sehingga mengganggu pergerakan tangan atau kaki.
- Pembesaran kelenjar getah bening (organ kecil penyaring cairan tubuh) di sekitar ketiak atau selangkangan jika sel kanker mulai menyebar.
- Pada tipe proksimal, benjolan terletak lebih dalam di area panggul, selangkangan, atau dada, dan dapat menimbulkan rasa nyeri tumpul yang menetap.

## Kapan Harus ke Dokter

Segera periksakan diri Anda ke fasilitas kesehatan tingkat pertama seperti Puskesmas atau dokter umum jika menemukan:

- Benjolan di tangan, kaki, atau bagian tubuh lain yang membesar lebih dari dua sentimeter.
- Luka terbuka atau borok pada kulit yang tidak kunjung sembuh setelah lebih dari empat minggu meski sudah diobati.
- Benjolan terasa keras, terfiksasi (tidak dapat digerakkan saat disentuh), atau terus bertambah banyak.

Segera kunjungi Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat apabila muncul tanda bahaya seperti:

- Perdarahan hebat yang sulit berhenti dari luka borok pada benjolan.
- Sesak napas tiba-tiba atau batuk berdarah, yang menandakan kemungkinan penyebaran kanker ke paru-paru.
- Rasa baal mendadak, hilangnya kekuatan gerak pada tangan atau kaki, atau nyeri hebat yang tak tertahankan.

## Penyebab

Penyebab pasti terjadinya mutasi genetik pada sarkoma epitelioid belum diketahui secara pasti. Namun, para ahli menemukan bahwa hampir semua kasus sarkoma epitelioid berkaitan dengan hilangnya fungsi gen SMARCB1 atau INI1 (protein penekan tumor yang bertugas mengontrol pertumbuhan sel).

Ketika gen tersebut tidak berfungsi atau hilang, sel-sel jaringan lunak kehilangan kemampuan untuk mengontrol pembelahannya. Akibatnya, sel membelah secara liar dan menyerupai sel epitel (sel pelapis permukaan tubuh), lalu membentuk tumor ganas. Kondisi ini bukan penyakit menular dan bukan disebabkan oleh cedera fisik biasa, meskipun cedera sering kali membuat pasien baru menyadari adanya benjolan.

## Faktor Risiko

Meskipun dapat dialami siapa saja, beberapa faktor diketahui meningkatkan kemungkinan seseorang terkena sarkoma epitelioid:

- Usia: Tipe distal lebih sering ditemukan pada rentang usia 15 hingga 35 tahun, sedangkan tipe proksimal lebih banyak terjadi pada orang dewasa berusia di atas 40 tahun.
- Jenis kelamin: Laki-laki tercatat sedikit lebih rentan terkena penyakit ini dibandingkan perempuan.
- Kelainan genetik langka: Adanya mutasi bawaan pada gen SMARCB1 dapat meningkatkan kerentanan terhadap kanker jaringan lunak.
- Riwayat radioterapi: Pernah menjalani radioterapi (terapi radiasi dosis tinggi) untuk pengobatan kanker lain di masa lalu dapat meningkatkan sedikit risiko terjadinya sarkoma di kemudian hari.

## Komplikasi

Jika tidak segera didiagnosis dan ditangani dengan tepat, sarkoma epitelioid dapat menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa, antara lain:

- Rekurensi lokal (kekambuhan tumor di lokasi yang sama), yang memiliki frekuensi cukup tinggi meski tumor sudah pernah dioperasi.
- Metastasis (penyebaran sel kanker ke bagian tubuh lain), terutama menyebar ke kelenjar getah bening di sekitarnya, paru-paru, tulang, dan kulit.
- Kerusakan fungsi anggota gerak permanen akibat tumor menekan saraf dan pembuluh darah penting.
- Kebutuhan amputasi (pemotongan bagian tubuh), jika kanker sudah menginvasi struktur penting di tangan atau kaki sehingga tidak bisa dibersihkan dengan aman.
- Penurunan fungsi paru-paru berat yang berujung pada kematian jika terjadi penyebaran luas ke organ pernapasan.

## Diagnosis

Penegakan diagnosis sarkoma epitelioid memerlukan pemeriksaan menyeluruh. Bila Anda menggunakan fasilitas BPJS Kesehatan, dokter di Puskesmas akan memberikan rujukan ke dokter spesialis bedah onkologi di rumah sakit untuk pemeriksaan berikut:

- Pemeriksaan fisik: Dokter menilai ukuran, kedalaman, dan perlekatan benjolan, serta meraba kelenjar getah bening terdekat.
- Biopsi (pengambilan sampel jaringan): Merupakan langkah pasti diagnosis. Dokter melakukan core needle biopsy (biopsi jarum besar) atau biopsi eksisi untuk mengambil sampel tumor.
- Pemeriksaan imunohistokimia (uji laboratorium untuk mendeteksi penanda protein khusus): Sampel biopsi diuji untuk melihat hilangnya protein INI1 atau SMARCB1, yang menjadi ciri khas penyakit ini.
- Magnetic Resonance Imaging (MRI): Pemeriksaan pemindaian untuk melihat batas tumor terhadap saraf, otot, dan pembuluh darah di sekitarnya.
- CT scan dada dan perut: Dilakukan untuk memeriksa apakah kanker telah menyebar ke paru-paru atau organ dalam lainnya.

## Pengobatan

Penanganan sarkoma epitelioid memerlukan kerja sama tim dokter multidisiplin. Beberapa metode terapi yang biasa diterapkan meliputi:

- Pembedahan: Merupakan terapi utama. Dokter bedah melakukan eksisi bedah luas (pemotongan tumor beserta sebagian jaringan sehat di sekitarnya) untuk memastikan marjin negatif (batas sayatan yang benar-benar bersih dari sel kanker). Amputasi hanya dipertimbangkan pada kasus yang sangat lanjut.
- Pengangkatan kelenjar getah bening: Dilakukan jika sel kanker terbukti telah menyebar ke kelenjar getah bening di sekitar tumor.
- Radioterapi: Terapi sinar energi tinggi yang diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan ukuran tumor, atau setelah operasi untuk mematikan sisa-sisa sel kanker mikro guna mengurangi risiko kekambuhan.
- Kemoterapi (penggunaan obat pembunuh sel kanker): Diberikan terutama jika kanker telah menyebar luas ke organ lain. Obat yang sering dipakai antara lain doksorubisin dari golongan antrasiklin dan ifosfamid dari golongan zat pengalkilasi.
- Terapi target: Obat golongan penghambat enzim EZH2, seperti tazemetostat, dapat dipertimbangkan pada kasus sarkoma epitelioid stadium lanjut yang tidak dapat dioperasi.

## Pencegahan

Hingga saat ini, belum ada langkah pasti untuk mencegah sarkoma epitelioid karena mutasi genetik pemicunya terjadi secara acak dan spontan. Upaya terbaik yang dapat Anda lakukan berfokus pada deteksi dini:

- Jangan mengabaikan benjolan baru di bawah kulit, terutama di area tangan, pergelangan, atau kaki, meskipun tidak terasa sakit.
- Waspadai luka borok di atas benjolan yang tidak kunjung menutup dan tidak membaik dengan salep antibiotik biasa.
- Manfaatkan fasilitas kesehatan tingkat pertama seperti Puskesmas untuk memeriksakan benjolan yang mencurigakan sedini mungkin agar segera mendapatkan penanganan yang tepat.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Bedah Onkologi (Sp.B(K)Onk)
- Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad)
- Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi-Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM)
- Dokter Spesialis Patologi Anatomik (Sp.PA)

## Istilah Medis

- **Sarkoma**: Kanker ganas yang berkembang dari jaringan penyambung tubuh, seperti otot, lemak, atau pembuluh darah.
- **Nodul**: Gumpalan jaringan kecil dan padat yang terbentuk di bawah lapisan kulit.
- **Ulserasi**: Kondisi rusaknya permukaan kulit yang membentuk luka terbuka atau borok.
- **Biopsi**: Pengambilan sedikit sampel jaringan dari tubuh untuk diperiksa secara detail di bawah mikroskop.
- **Imunohistokimia**: Metode pemeriksaan laboratorium untuk mendeteksi jenis protein tertentu pada sampel sel kanker.
- **Metastasis**: Penyebaran sel kanker dari organ tempat asalnya ke bagian tubuh lain yang lebih jauh.

## Pertanyaan Umum

**Apakah sarkoma epitelioid bisa sembuh secara total?**

Peluang sembuh paling besar jika kanker terdeteksi pada stadium awal dan dapat diangkat bersih melalui operasi. Namun, kanker ini memiliki risiko kekambuhan yang cukup tinggi, sehingga Anda tetap memerlukan kontrol berkala ke dokter spesialis secara jangka panjang.

**Apakah benjolan sarkoma epitelioid menimbulkan rasa sakit?**

Pada tahap awal, benjolan umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri sama sekali sehingga sering diabaikan. Rasa sakit biasanya baru dirasakan saat benjolan menekan serabut saraf di sekitarnya atau setelah permukaan kulitnya menjadi luka borok.

**Apakah pengobatan sarkoma epitelioid bisa ditanggung oleh BPJS Kesehatan?**

Ya, seluruh rangkaian medis mulai dari biopsi, pemindaian MRI, operasi, radioterapi, hingga kemoterapi ditanggung oleh BPJS Kesehatan. Anda hanya perlu mengikuti prosedur rujukan berjenjang dari Puskesmas menuju rumah sakit rujukan.

**Mengapa sarkoma epitelioid sering salah didiagnosis pada tahap awal?**

Kanker ini tumbuh secara lambat dan bentuk benjolannya menyerupai bisul, kutil, kista, atau radang kulit biasa. Oleh karena itu, dokter memerlukan pemeriksaan patologi anatomi dan tes genetik khusus untuk membedakannya dari penyakit jinak.
