# Sarkoma Ewing: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Ketahui gejala, penyebab, dan cara penanganan sarkoma Ewing, jenis kanker tulang langka pada anak dan remaja. Kenali tanda bahayanya sedini mungkin. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/sarkoma-ewing --- ## Ringkasan Sarkoma Ewing (kanker ganas pada tulang atau jaringan lunak di sekitarnya) adalah jenis tumor ganas langka yang menyerang sistem rangka tubuh. Kanker ini paling sering berkembang di tulang panjang seperti tulang paha, tulang kering, panggul, atau tulang iga, meski terkadang dapat muncul pada jaringan lunak di sekeliling tulang. Penyakit ini terutama mengenai kelompok usia anak-anak dan remaja, khususnya pada rentang usia 10 hingga 20 tahun, walau tetap dapat terjadi pada kelompok usia lainnya. Sifat sel kankernya sangat agresif sehingga berpotensi menyebar ke area tubuh lain dalam waktu relatif cepat, terutama menuju paru-paru dan sumsum tulang. Sarkoma Ewing tergolong sebagai kondisi medis yang sangat serius dan memerlukan penanganan cepat. Meskipun demikian, kemajuan terapi multimodal modern kini membuka peluang kesembuhan yang jauh lebih besar bagi pasien, terutama jika penyakit ditemukan pada stadium awal. ## Gejala Gejala sarkoma Ewing kerap kali menyerupai keluhan cedera olahraga atau nyeri pertumbuhan biasa pada anak, sehingga sering kali terlambat disadari. Gejala yang umum meliputi: * Nyeri tulang yang berulang dan cenderung semakin parah pada malam hari atau saat beraktivitas fisik. * Pembengkakan atau teraba benjolan keras di dekat tulang yang terkena, yang bisa terasa hangat atau sakit saat ditekan. * Keterbatasan rentang gerak sendi di sekitar area tulang yang sakit, sehingga penderita mulai tampak pincang saat berjalan. * Fraktur patologis (patah tulang mendadak tanpa benturan keras) karena struktur tulang telah keropos digerogoti sel kanker. * Demam berulang tanpa adanya tanda infeksi lain yang jelas. * Rasa lelah berkepanjangan dan penurunan berat badan secara drastis tanpa penyebab pasti. ## Kapan Harus ke Dokter Segera bawa diri atau anak Anda ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit jika muncul tanda bahaya berikut: * Mengalami patah tulang tiba-tiba setelah aktivitas ringan atau tanpa trauma fisik sama sekali. * Sesak napas mendadak yang memburuk dengan cepat, yang bisa menjadi tanda penyebaran kanker ke paru-paru. * Mati rasa, kelemahan mendadak pada tungkai, atau kehilangan kendali buang air besar dan kecil akibat penekanan tumor pada saraf tulang belakang. * Demam tinggi yang disertai nyeri tulang hebat yang tidak kunjung reda dengan obat antinyeri biasa. Sementara itu, jadwalkan pemeriksaan ke dokter di Puskesmas atau klinik terdekat apabila Anda menemukan keluhan nyeri tulang atau sendi yang menetap lebih dari dua minggu, atau muncul benjolan di sekitar tulang yang terus membesar. ## Penyebab Penyebab pasti mengapa seseorang mengalami sarkoma Ewing belum dapat dipastikan secara menyeluruh. Penyakit ini bukan merupakan penyakit menular dan tidak diturunkan secara langsung dari orang tua ke anak. Pada tingkat seluler, kanker ini terjadi karena adanya mutasi genetik yang didapat setelah kelahiran. Sebagian besar kasus dipicu oleh translasi kromosom (pertukaran materi genetik antar-kromosom), terutama antara gen EWSR1 pada kromosom 22 dan gen FLI1 pada kromosom 11. Perubahan struktur genetik ini menghasilkan protein abnormal yang menyebabkan sel-sel primitif tumbuh tidak terkendali dan bertransformasi menjadi tumor ganas. ## Faktor Risiko Berbeda dengan kanker pada orang dewasa, sarkoma Ewing tidak berkaitan dengan pola makan, merokok, atau paparan zat kimia di tempat kerja. Faktor yang berkaitan meliputi: * Usia: Paling sering terdeteksi pada remaja usia 10 hingga 20 tahun, seiring dengan fase pacu tumbuh tulang. * Jenis kelamin: Penyakit ini ditemukan sedikit lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. * Ras atau etnis: Memiliki insiden yang jauh lebih tinggi pada individu dengan garis keturunan Kaukasia dibandingkan kelompok etnis Asia atau Afrika. * Riwayat radioterapi (terapi radiasi berenergi tinggi): Pernah menerima pengobatan radiasi dosis tinggi untuk penyakit lain di masa lampau dapat sedikit meningkatkan risiko munculnya sarkoma tulang. ## Komplikasi Jika terlambat didiagnosis atau tidak ditangani secara tuntas, sarkoma Ewing dapat menimbulkan berbagai komplikasi serius, antara lain: * Metastasis (penyebaran sel kanker ke organ lain), dengan target utama organ paru-paru, sumsum tulang, serta bagian tulang tubuh lainnya. * Hilangnya fungsi gerak anggota tubuh atau kelumpuhan apabila tumor menjepit serabut saraf tulang belakang. * Patah tulang parah yang sulit menyatu kembali secara alami. * Komplikasi akibat prosedur medis, seperti kebutuhan amputasi (pemotongan anggota tubuh) jika jaringan pembuluh darah dan saraf utama telah menyatu dengan tumor. * Efek samping jangka panjang dari terapi kanker, termasuk penurunan daya tahan tubuh, gangguan fungsi ginjal atau jantung, infertilitas (kemandulan), dan risiko terbentuknya kanker sekunder di kemudian hari. ## Diagnosis Dokter spesialis akan melakukan serangkaian pemeriksaan menyeluruh untuk menegakkan diagnosis sarkoma Ewing: * Pemeriksaan fisik: Mengevaluasi ukuran, batas, dan kepadatan massa benjolan serta memeriksa kemampuan gerak sendi. * Rontgen (foto sinar-X): Memperlihatkan area destruksi tulang dengan gambaran khas lapisan tulang baru menyerupai kulit bawang (*onion-skinning*). * MRI (pemeriksaan gelombang magnet): Menilai sejauh mana massa tumor menyusup ke otot, saraf, atau pembuluh darah di sekitarnya. * CT scan (pemindaian tubuh terkomputerisasi): Terutama dilakukan pada area rongga dada untuk mendeteksi ada tidaknya penyebaran tumor ke paru-paru. * PET scan atau sidik tulang: Menilai keaktifan metabolisme tumor di seluruh tubuh guna memastikan stadium kanker. * Biopsi (pengambilan sampel jaringan tubuh): Pemeriksaan baku emas yang dilakukan oleh dokter bedah ortopedi untuk mengambil fragmen tumor agar dapat dianalisis di laboratorium patologi. * Uji genetik molekuler: Mendeteksi keberadaan fusi gen khas sarkoma Ewing untuk membedakannya dari jenis sarkoma lainnya. * Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Menilai apakah sel kanker sudah merambah ke rongga sumsum tulang belakang atau panggul. ## Pengobatan Tata laksana sarkoma Ewing membutuhkan kombinasi beberapa metode medis (*multimodal treatment*): * Kemoterapi (terapi obat pembunuh sel kanker): Merupakan langkah awal yang wajib diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan massa tumor, serta dilanjutkan setelah operasi untuk membersihkan sisa-sisa sel mikro-metastasis. Golongan obat yang umum digunakan mencakup alkilator seperti siklofosfamid dan ifosfamid, antrasiklin seperti doksorubisin, serta antineoplastik lain seperti vinkristin dan etoposid. * Operasi: Bertujuan mengangkat seluruh tumor beserta batas jaringan sehat di sekelilingnya. Saat ini, dokter bedah memprioritaskan teknik penyelamatan anggota gerak (*limb-sparing surgery*), namun prosedur amputasi tetap menjadi opsi jika struktur saraf dan pembuluh darah utama telah rusak total. * Radioterapi (terapi sinar radiasi pengion): Dapat digunakan bersamaan dengan kemoterapi apabila posisi tumor sangat sulit dioperasi, atau sebagai terapi tambahan bila batas sayatan operasi belum sepenuhnya bersih dari sel kanker. * Rehabilitasi medis: Latihan fisik bertahap bersama fisioterapis untuk memulihkan kekuatan otot, fungsi berjalan, atau adaptasi penggunaan prostesis (alat gerak pengganti tiruan). Di Indonesia, seluruh rangkaian penanganan sarkoma Ewing ditanggung oleh BPJS Kesehatan melalui mekanisme rujukan berjenjang dari fasilitas kesehatan tingkat pertama ke rumah sakit rujukan tipe A atau pusat kanker terpadu. ## Pencegahan Hingga saat ini belum ada tindakan pencegahan yang dapat menangkal mutasi genetik acak pemicu sarkoma Ewing. Namun, risiko komplikasi fatal dapat ditekan melalui langkah-langkah kewaspadaan berikut: * Waspadai setiap nyeri tulang yang dirasakan anak lebih dari dua minggu, terutama jika tidak mereda saat anak beristirahat. * Jangan memijat, mengurut, atau mengompres panas benjolan yang belum diketahui asalnya pada area tulang, karena manipulasi fisik dapat memicu perdarahan dan mempercepat pelepasan sel kanker ke aliran darah. * Manfaatkan layanan fasilitas kesehatan tingkat pertama (Puskesmas atau klinik BPJS) untuk evaluasi medis segera bila ada kecurigaan kelainan tulang pada anak. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Bedah Ortopedi dan Traumatologi (Sp.OT) Konsultan Onkologi Ortopedi - Dokter Spesialis Anak (Sp.A) Konsultan Hematologi-Onkologi - Dokter Spesialis Penyakit Dalam (Sp.PD) Konsultan Hematologi-Onkologi Medik - Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad) - Dokter Spesialis Patologi Anatomi (Sp.PA) ## Istilah Medis - **Sarkoma**: Kelompok kanker ganas yang tumbuh dari jaringan penunjang dan penyambung tubuh, seperti tulang, otot, atau lemak. - **Metastasis**: Proses perpindahan dan penyebaran sel-sel kanker dari organ asal ke bagian organ lain yang letaknya berjauhan. - **Biopsi**: Tindakan medis pengambilan sebagian kecil sampel jaringan tubuh yang dicurigai untuk dianalisis di bawah mikroskop. - **Fraktur patologis**: Patah tulang yang terjadi akibat kelemahan struktur tulang oleh suatu penyakit dan bukan karena cedera atau benturan keras. - **Limb-sparing surgery**: Prosedur pembedahan pengangkatan tumor tulang ganas dengan tetap mempertahankan keutuhan anggota tubuh tanpa perlu diamputasi. - **Translasi kromosom**: Kelainan genetik berupa perpindahan dan pertukaran segmen materi DNA antara dua kromosom yang berbeda. ## Pertanyaan Umum **Apakah sarkoma Ewing bisa sembuh total?** Ya, sarkoma Ewing memiliki peluang kesembuhan yang tinggi apabila ditemukan saat stadium awal dan belum menyebar ke organ lain. Kepatuhan terhadap seluruh rangkaian kemoterapi dan operasi bedah sangat menentukan tingkat kesembuhan pasien. **Bolehkah benjolan nyeri akibat sarkoma Ewing dipijat?** Sangat tidak dianjurkan. Pemijatan atau pengurutan pada area tumor tulang berisiko merusak jaringan sekitar, menimbulkan perdarahan dalam, dan mempercepat penyebaran sel-sel kanker ganas ke organ tubuh vital seperti paru-paru. **Apakah biaya pengobatan sarkoma Ewing dijamin BPJS Kesehatan?** Ya, BPJS Kesehatan menanggung seluruh biaya pemeriksaan diagnostik, operasi rekonstruksi tulang, kemoterapi, hingga radioterapi sesuai indikasi medis. Pastikan Anda mengikuti alur rujukan resmi mulai dari faskes tingkat pertama seperti Puskesmas. **Apa beda antara sarkoma Ewing dan osteosarkoma?** Keduanya merupakan jenis kanker tulang primer ganas yang sering menyerang anak muda, namun berasal dari sel yang berbeda. Osteosarkoma berasal dari sel pembentuk tulang keras, sedangkan sarkoma Ewing berkembang dari sel neuroektodermal primitif yang memiliki mutasi fusi gen spesifik.