# Sarkoma Pleomorfik: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan > Kenali sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi, kanker jaringan lunak yang agresif. Pelajari gejala benjolan, diagnosis, serta pengobatannya di sini. **URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/sarkoma-pleomorfik-tidak-terdiferensiasi --- ## Ringkasan Sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi atau *undifferentiated pleomorphic sarcoma* (UPS) adalah jenis kanker ganas langka yang bermula pada jaringan lunak tubuh, seperti otot, tendon, lemak, atau jaringan ikat. Dahulu, penyakit ini sering disebut dengan nama *malignant fibrous histiocytoma* (MFH). Disebut tidak terdiferensiasi karena bentuk sel-sel kankernya sudah sangat rusak dan tidak lagi menyerupai jaringan tubuh yang normal. Kata pleomorfik menandakan bahwa sel-sel tersebut memiliki berbagai bentuk dan ukuran yang tidak beraturan di bawah mikroskop. Penyakit ini umumnya menyerang orang dewasa usia lanjut, terutama pada rentang usia 50 hingga 70 tahun, meskipun tidak menutup kemungkinan dapat muncul pada usia yang lebih muda. Laki-laki memiliki risiko sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita. Tumor ini paling sering ditemukan pada anggota gerak, terutama area paha, betis, dan lengan, namun dapat juga berkembang di area retroperitoneum (area di belakang rongga perut). Kondisi ini tergolong sebagai kanker stadium tinggi yang sangat agresif. Tumor cenderung tumbuh dengan cepat dan memiliki risiko tinggi menyebar ke bagian tubuh lain, terutama paru-paru. Oleh karena itu, deteksi dini dan penanganan medis yang cepat sangat krusial untuk menentukan tingkat kelangsungan hidup pasien. ## Gejala Pada tahap awal, gejala sarkoma pleomorfik sering kali tidak disadari karena tidak menimbulkan rasa sakit. Seiring berjalannya waktu, beberapa gejala yang dapat Anda kenali meliputi: * Munculnya benjolan di bawah kulit yang tumbuh membesar dengan cepat, paling sering di paha, lengan, atau dinding perut. * Benjolan awalnya terasa kenyal atau padat dan tidak nyeri saat disentuh. * Rasa nyeri atau pegal yang mulai timbul ketika ukuran benjolan semakin besar dan menekan otot, pembuluh darah, atau saraf di dekatnya. * Keterbatasan gerak sendi atau rasa kaku pada lengan maupun tungkai akibat pembesaran massa tumor. * Pembengkakan atau rasa kebas dan kesemutan pada ujung jari atau kaki karena saraf terjepit. * Jika tumor tumbuh di rongga perut, gejala yang timbul dapat berupa perut membesar, rasa begah, nyeri perut yang sulit dipastikan lokasinya, serta konstipasi. * Gejala kanker umum pada stadium lanjut, seperti penurunan berat badan drastis tanpa alasan jelas, cepat lelah, dan demam ringan yang hilang timbul. ## Kapan Harus ke Dokter Membedakan benjolan jinak dengan kanker ganas memerlukan pemeriksaan medis yang cermat. Jangan menunda untuk berkonsultasi jika Anda menemukan tanda-tanda berikut. * **Cukup kontrol ke Puskesmas atau dokter umum:** Jika Anda menemukan benjolan baru di tubuh yang berukuran lebih besar dari 5 sentimeter (kira-kira seukuran bola golf), benjolan yang terletak di lapisan otot dalam, atau benjolan yang terasa bertambah besar dalam hitungan minggu. Dokter di faskes primer akan memeriksa dan memberikan rujukan berjenjang BPJS Kesehatan ke dokter spesialis di rumah sakit. * **Kapan harus segera ke IGD:** Datanglah segera ke instalasi gawat darurat (IGD) terdekat jika benjolan mendadak pecah dan mengeluarkan darah banyak, muncul nyeri hebat yang tidak tertahankan secara tiba-tiba, timbul sesak napas berat, atau tungkai yang bengkak berubah warna menjadi pucat, dingin, dan kebiruan. ## Penyebab Penyebab pasti munculnya sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi belum diketahui sepenuhnya. Kanker ini bermula ketika terjadi mutasi DNA pada sel-sel mesenkimal (sel bakal pembentuk jaringan ikat, otot, dan lemak). Mutasi ini memberi perintah pada sel untuk terus membelah secara tidak terkendali dan tidak mati seperti sel normal. Karena mutasi terjadi begitu parah, sel-sel kanker kehilangan kemampuan untuk berkembang menjadi sel jaringan tertentu. Akibatnya, sel-sel ini membentuk massa tumor yang kacau dan agresif tanpa identitas jaringan yang jelas. ## Faktor Risiko Meskipun penyebab pastinya belum diketahui, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang terkena penyakit ini: * **Riwayat radioterapi (terapi radiasi sinar berenergi tinggi):** Orang yang pernah menjalani radioterapi untuk jenis kanker lain memiliki risiko lebih tinggi terkena sarkoma di area tubuh yang terpapar radiasi tersebut setelah bertahun-tahun kemudian. * **Usia lanjut:** Risiko mengalami sarkoma jenis ini meningkat secara signifikan pada orang berusia di atas 50 tahun. * **Paparan zat kimia industri:** Kontak berkepanjangan dengan bahan kimia tertentu, seperti herbisida industri, klorofenol, atau arsenik. * **Limfedema kronis (pembengkakan jaringan akibat penumpukan cairan getah bening):** Kondisi pembengkakan lengan atau tungkai menahun yang tidak tertangani dengan baik dapat memicu kerusakan jaringan jangka panjang. * **Sindrom genetik langka:** Kondisi kelainan genetik yang diturunkan dalam keluarga, seperti sindrom Li-Fraumeni atau retinoblastoma herediter, meski sangat jarang terjadi. ## Komplikasi Jika tidak segera ditangani secara medis, sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi dapat memicu komplikasi serius, antara lain: * **Metastasis (penyebaran sel kanker ke organ lain):** Kanker ini sangat agresif dan paling sering menyebar melalui aliran darah menuju paru-paru, kelenjar getah bening, serta tulang. * **Kerusakan fungsi saraf dan otot permanen:** Tumor yang membesar dapat merusak serabut saraf utama di sekitarnya, memicu kelemahan anggota gerak hingga kelumpuhan lokal. * **Kebutuhan tindakan amputasi:** Bila tumor telah membungkus atau menginfiltrasi pembuluh darah dan saraf utama, pembedahan penyelamatan anggota gerak mungkin tidak bisa dilakukan demi menyelamatkan nyawa pasien. * **Luka terbuka dan infeksi berat:** Benjolan yang terus menembus lapisan kulit luar dapat pecah, mengalami nekrosis (kematian jaringan), dan menjadi sarang infeksi bakteri sekunder. * **Rekurensi lokal (kanker kambuh kembali):** Kanker ini memiliki potensi untuk tumbuh kembali di lokasi yang sama meskipun telah dilakukan operasi pengangkatan. ## Diagnosis Untuk menegakkan diagnosis secara tepat, tim dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan berikut: * **Pemeriksaan fisik:** Dokter menilai ukuran, kepadatan, kedalaman, dan mobilitas benjolan terhadap jaringan di sekitarnya. * **Magnetic Resonance Imaging (MRI):** Pemindaian dengan gelombang magnet ini merupakan pemeriksaan baku emas untuk melihat batas tumor jaringan lunak dan hubungannya dengan saraf serta pembuluh darah. * **Computed Tomography (CT Scan):** CT scan dada wajib dilakukan guna memeriksa apakah sel kanker telah menyebar ke paru-paru. CT scan rongga perut dilakukan bila tumor dicurigai berasal dari area retroperitoneum. * **Biopsi jarum inti (core needle biopsy):** Prosedur pengambilan sebagian kecil sampel jaringan tumor menggunakan jarum khusus. Pemeriksaan ini sangat penting untuk memastikan keganasan di laboratorium patologi anatomi. * **Pemeriksaan imunohistokimia (uji protein pada sampel jaringan):** Uji laboratorium lanjutan untuk memastikan jenis tumor dan menyingkirkan kanker lain seperti melanoma atau karsinoma. * **Positron Emission Tomography (PET Scan):** Pemeriksaan pencitraan seluruh tubuh yang kadang diperlukan untuk melacak penyebaran kanker ke bagian tubuh lain. ## Pengobatan Rencana penanganan penyakit ini biasanya melibatkan tim multidisiplin dokter onkologi. Pilihan terapi meliputi: * **Pembedahan:** Ini merupakan terapi utama. Dokter akan melakukan eksisi luas (operasi pengangkatan tumor beserta lapisan jaringan sehat di sekitarnya) untuk memastikan batas sayatan bebas dari sel kanker. Dokter bedah akan berupaya semaksimal mungkin mempertahankan fungsi tangan atau kaki tanpa harus melakukan amputasi. * **Radioterapi:** Penggunaan radiasi sinar-X untuk menghancurkan sel-sel kanker. Terapi ini dapat diberikan sebagai neoadjuvan (terapi sebelum operasi) guna memperkecil ukuran tumor, atau sebagai adjuvan (terapi setelah operasi) untuk membunuh sel kanker mikro yang tersisa. * **Kemoterapi:** Penggunaan obat pembunuh kanker yang dialirkan ke seluruh tubuh melalui infus. Obat kemoterapi golongan antrasiklin seperti doksorubisin sering dikombinasikan dengan ifosfamid, terutama pada kasus tumor berukuran besar atau yang sudah menyebar. * **Imunoterapi:** Pengobatan yang memanfaatkan sistem imun tubuh untuk melawan kanker, seperti obat pembrolizumab, yang dapat dipertimbangkan pada kondisi metastasis yang tidak merespons kemoterapi standar. * **Fisioterapi dan rehabilitasi medik:** Sangat diperlukan setelah pembedahan untuk melatih kembali kekuatan otot serta kelenturan sendi pasien. Seluruh proses penanganan ini dapat diakses melalui skema pembiayaan BPJS Kesehatan di rumah sakit rujukan tipe A atau B yang memiliki fasilitas kanker terpadu. ## Pencegahan Hingga saat ini belum ada metode pasti yang terbukti dapat mencegah timbulnya sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi karena sebagian besar mutasi genetik terjadi secara spontan. Namun, beberapa langkah bijak dapat Anda terapkan: * Hindari paparan zat kimia berbahaya di tempat kerja dengan selalu memakai alat pelindung diri (APD) yang sesuai standar keselamatan. * Hindari paparan radiasi medis yang tidak perlu atau tanpa indikasi yang jelas dari dokter. * Jangan pernah memijat, mengurut, atau mengompres benjolan yang tidak diketahui asalnya, karena tindakan manipulasi fisik dapat mempercepat pertumbuhan atau memicu perdarahan tumor ganas. * Lakukan deteksi dini dengan segera memeriksakan diri ke dokter jika Anda menemukan benjolan baru yang tumbuh di bawah kulit dan bertambah besar dalam waktu singkat. ## Dokter yang Menangani - Dokter Spesialis Bedah Onkologi (Sp.B(K)Onk) - Dokter Spesialis Orthopedi dan Traumatologi Konsultan Onkologi (Sp.OT(K)Onk) - Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM) - Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad) - Dokter Spesialis Patologi Anatomik (Sp.PA) ## Istilah Medis - **sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi**: Kanker ganas langka pada jaringan lunak dengan bentuk sel yang sangat beragam dan tidak menyerupai sel normal tubuh. - **biopsi jarum inti**: Prosedur pengambilan sedikit sampel jaringan tumor menggunakan jarum berongga khusus untuk diteliti di laboratorium. - **eksisi luas**: Operasi pemotongan dan pengangkatan tumor beserta sedikit jaringan normal di sekitarnya untuk memastikan tidak ada sel ganas yang tertinggal. - **metastasis**: Proses perpindahan atau penyebaran sel kanker dari organ awal ke bagian tubuh lain yang lebih jauh. - **neoadjuvan**: Terapi tambahan seperti radiasi atau kemoterapi yang diberikan sebelum operasi utama dengan tujuan mengecilkan tumor. - **imunohistokimia**: Pemeriksaan laboratorium menggunakan antibodi untuk mendeteksi protein penanda tertentu pada sel tumor guna memastikan jenis kanker. ## Pertanyaan Umum **Apakah sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi sama dengan kanker otot?** Kanker ini tidak sama persis dengan kanker otot murni. Meskipun sering tumbuh di dalam otot rangka, sel-sel kankernya sangat tidak beraturan dan kehilangan ciri khas jaringan asalnya. Dokter mengelompokkannya sebagai sarkoma jaringan lunak derajat tinggi yang tidak memiliki arah diferensiasi spesifik. **Apakah benjolan sarkoma pleomorfik terasa nyeri sejak awal?** Pada tahap awal, benjolan umumnya tidak menimbulkan rasa sakit sehingga sering diabaikan. Rasa nyeri baru timbul ketika ukuran tumor sudah cukup besar dan menekan serabut saraf atau jaringan di sekelilingnya. Jika Anda menemukan benjolan yang membesar tanpa nyeri, tetap periksakan ke dokter. **Apakah pengobatan penyakit ini ditanggung oleh BPJS Kesehatan?** Ya, seluruh rangkaian penanganan medis mulai dari pemeriksaan MRI, biopsi, operasi pengangkatan tumor, hingga radioterapi dan kemoterapi ditanggung oleh BPJS Kesehatan. Anda perlu memulai pemeriksaan dari faskes tingkat pertama seperti Puskesmas untuk memperoleh surat rujukan ke rumah sakit yang memiliki dokter spesialis onkologi. **Apakah kanker ini dapat kambuh kembali setelah dioperasi?** Sarkoma pleomorfik tidak terdiferensiasi memiliki risiko kekambuhan lokal maupun penyebaran ke organ lain. Risiko ini diminimalkan dengan tindakan operasi berbatas bersih yang sering dikombinasikan dengan radioterapi. Pasien diwajibkan menjalani pemantauan berkala dan pemeriksaan pemindaian secara rutin setelah terapi selesai.