# Sindrom POEMS: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

> Kenali sindrom POEMS, penyakit langka yang memengaruhi saraf, organ, dan hormon. Simak gejala khas, penyebab, diagnosis, dan cara pengobatannya di sini.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/sindrom-poems

---

## Ringkasan

Sindrom POEMS adalah kelainan multisistem langka yang berakar dari gangguan sel plasma di sumsum tulang. Nama POEMS merupakan singkatan dari lima tanda utamanya, yaitu *polyneuropathy* (kerusakan banyak saraf tepi), *organomegaly* (pembesaran organ tubuh), *endocrinopathy* (gangguan kelenjar hormon), *monoclonal plasma-cell proliferative disorder* (kelainan sel plasma yang memproduksi protein abnormal), dan *skin changes* (perubahan pada kulit).

Penyakit ini umumnya menyerang orang dewasa usia 40 hingga 60 tahun, dengan perbandingan sedikit lebih tinggi pada pria. Karena keluhannya sangat beragam dan menyerang banyak sistem organ sekaligus, sindrom POEMS kerap kali terlambat terdeteksi atau disangka sebagai gangguan saraf tepi biasa pada tahap awal.

Sindrom POEMS merupakan kondisi medis serius yang bersifat progresif (cenderung memburuk seiring waktu jika tidak ditangani). Tanpa terapi yang tepat, penyakit ini dapat memicu kelumpuhan gerak, penumpukan cairan luas, hingga kegagalan fungsi organ. Meski demikian, diagnosis yang tepat waktu dan penanganan medis yang terarah dapat menghentikan perkembangan penyakit serta memperbaiki kualitas hidup pasien secara signifikan.

## Gejala

Gejala sindrom POEMS sangat bervariasi karena memengaruhi saraf, pembuluh darah, dan kelenjar hormon secara bersamaan. Tanda dan gejala yang umum ditemukan meliputi:

* **Gangguan saraf tepi (*polyneuropathy*)**: Kebas, kesemutan, rasa terbakar, hingga kelemahan otot yang biasanya berawal dari telapak kaki lalu merambat naik ke tungkai dan tangan, menyebabkan kesulitan berjalan.
* **Pembesaran organ (*organomegaly*)**: Pembesaran hati (hepatomegali), limpa (splenomegali), atau kelenjar getah bening (limfadenopati).
* **Gangguan hormon (*endocrinopathy*)**: Penurunan fungsi tiroid (hipotiroidisme), disfungsi ereksi pada pria, penghentian siklus haid dini pada wanita, penurunan kadar hormon adrenal, hingga diabetes melitus.
* **Perubahan kulit (*skin changes*)**: Kulit menghitam atau menggelap (hiperpigmentasi), kulit menebal, pertumbuhan bulu tubuh berlebihan (hipertrikosis), serta munculnya bintik merah pembuluh darah jinak (hemangioma).
* **Kebocoran cairan tubuh**: Pembengkakan pada kedua tungkai (edema), penumpukan cairan di rongga perut (asites), atau cairan di selaput paru-paru (efusi pleura).
* **Gangguan mata**: Pembengkakan saraf penglihatan mata (papiledema) yang bisa memicu gangguan penglihatan atau sakit kepala.
* **Gejala umum**: Penurunan berat badan drastis, kelelahan berkepanjangan, dan keringat berlebih.

## Kapan Harus ke Dokter

Segera bawa pasien ke Instalasi Gawat Darurat (IGD) rumah sakit terdekat jika muncul tanda bahaya berikut:

* Sesak napas berat yang mendadak atau rasa tercekik di dada.
* Kelemahan anggota gerak yang memburuk sangat cepat sehingga tidak mampu berdiri atau menopang tubuh.
* Gangguan kesadaran, kebingungan mendadak, atau tanda-tanda stroke seperti wajah terkulai dan bicara pelo.

Anda disarankan berkonsultasi secara terjadwal ke dokter jika:

* Mengalami rasa kebas atau kesemutan di kedua kaki yang tidak kunjung hilang dan kian meluas selama berminggu-minggu.
* Mengalami pembengkakan pada kedua kaki yang menetap disertai perubahan warna kulit yang menggelap tanpa sebab jelas.
* Mengalami gangguan fungsi seksual atau perubahan siklus menstruasi yang disertai kelemahan fisik umum.

## Penyebab

Penyebab pasti terjadinya sindrom POEMS belum sepenuhnya dipahami. Namun, penyakit ini dipicu oleh pertumbuhan sel plasma abnormal di dalam sumsum tulang yang berkembang biak secara tidak terkendali.

Sel plasma abnormal ini menghasilkan protein antibodi tunggal yang tidak normal (protein M) serta melepaskan senyawa kimia peradangan dalam jumlah berlebih, terutama VEGF (*vascular endothelial growth factor* / faktor pertumbuhan endotel pembuluh darah). Tingginya kadar VEGF dalam sirkulasi darah membuat dinding pembuluh darah menjadi rapuh dan bocor. Kebocoran ini menyebabkan cairan keluar ke jaringan tubuh, merusak selubung pelindung saraf (mielin), dan mengganggu suplai darah ke berbagai organ tubuh.

## Faktor Risiko

Beberapa faktor yang dapat berkaitan dengan peningkatan risiko terjadinya sindrom POEMS meliputi:

* **Faktor usia**: Sebagian besar kasus didiagnosis pada usia paruh baya, umumnya berkisar antara 40 hingga 60 tahun.
* **Jenis kelamin**: Sindrom ini sedikit lebih sering ditemukan pada pria dibandingkan wanita.
* **Penyakit Castleman**: Memiliki gangguan kelenjar getah bening langka ini berkaitan erat dengan kemunculan sindrom POEMS.
* **Kelainan tulang osteosklerotik**: Adanya lesi pemadatan tulang yang abnormal meningkatkan kemungkinan seseorang mengembangkan sindrom ini.

Sindrom POEMS bukan merupakan penyakit menular dan umumnya tidak diturunkan secara langsung dalam keluarga.

## Komplikasi

Jika tidak mendapatkan terapi yang adekuat, sindrom POEMS dapat menimbulkan komplikasi berat, antara lain:

* Kelumpuhan permanen pada kedua kaki atau keempat anggota gerak akibat kerusakan saraf yang parah.
* Gagal napas akibat kelemahan otot pernapasan serta penumpukan cairan di sekitar paru-paru.
* Hipertensi pulmonal (peningkatan tekanan darah di pembuluh arteri paru-paru) dan gagal jantung kongestif.
* Pembekuan darah abnormal (trombosis) yang dapat berujung pada serangan stroke, emboli paru, atau serangan jantung.
* Gagal ginjal atau disfungsi multi-organ akibat penumpukan cairan dan gangguan perfusi darah kronis.

## Diagnosis

Penegakan diagnosis sindrom POEMS memerlukan serangkaian evaluasi medis komprehensif untuk memenuhi kriteria wajib dan pendukung. Dokter biasanya akan melakukan:

* **Pemeriksaan laboratorium darah dan urine**: Pemeriksaan elektroforesis protein serum dan fiksasi imun untuk mendeteksi protein abnormal (protein M), pemeriksaan kadar VEGF darah, tes fungsi hormon endokrin lengkap, serta hitung darah lengkap.
* **Pemeriksaan saraf**: Elektromiografi (EMG) dan uji konduksi saraf (NCS) untuk mengukur kecepatan sinyal saraf tepi dan mendeteksi kerusakan selubung saraf.
* **Pemeriksaan radiologi**: Rontgen seluruh tubuh (*bone survey*), CT scan, atau PET-CT scan untuk mencari lesi pemadatan tulang (osteosklerosis) serta pembesaran organ hati, limpa, atau kelenjar getah bening.
* **Aspirasi dan biopsi sumsum tulang**: Mengambil sampel sumsum tulang untuk menganalisis klon sel plasma abnormal.
* **Pemeriksaan mata**: Evaluasi funduskopi untuk melihat ada tidaknya pembengkakan saraf penglihatan (papiledema).

## Pengobatan

Tujuan utama pengobatan sindrom POEMS adalah menghentikan aktivitas sel plasma abnormal, menormalkan kadar VEGF, dan memperbaiki fungsi organ yang terdampak. Pendekatan terapi bergantung pada luasnya penyebaran lesi tulang:

* **Radioterapi (terapi radiasi)**: Menjadi pilihan utama apabila lesi pemadatan tulang hanya terdapat pada satu titik (lesi soliter) tanpa keterlibatan sumsum tulang yang luas.
* **Kemoterapi dan terapi target**: Digunakan jika kelainan tersebar luas di beberapa area tulang atau sumsum tulang. Dokter dapat memberikan obat kemoterapi golongan alkilator seperti melfalan atau siklofosfamid, obat imunomodulator seperti lenalidomid atau talidomid, serta penghambat proteasom seperti bortezomib.
* **Kortikosteroid**: Obat golongan kortikosteroid seperti deksametason atau prednison sering dikombinasikan untuk menekan respon peradangan dan pembengkakan.
* **Transplantasi sel punca autologus (*autologous stem cell transplantation*)**: Prosedur penggantian sumsum tulang menggunakan sel darah tepi pasien sendiri setelah pemberian kemoterapi dosis tinggi, dianjurkan untuk pasien usia produktif dengan kondisi fisik yang memenuhi syarat.
* **Terapi pendukung**: Terapi sulih hormon untuk mengatasi gangguan kelenjar endokrin, obat diuretik untuk membuang kelebihan cairan, penggunaan alat bantu jalan, serta fisioterapi intensif untuk memulihkan fungsi otot.

Di Indonesia, alur diagnosis dan tata laksana sindrom POEMS dapat diakses melalui fasilitas rujukan BPJS Kesehatan mulai dari Puskesmas hingga ke rumah sakit rujukan tingkat lanjut yang memiliki fasilitas hematologi onkologi medik.

## Pencegahan

Hingga saat ini belum ada tindakan pencegahan khusus yang dapat mencegah sindrom POEMS, karena penyebab pasti mutasi sel plasma pada kondisi ini belum diketahui dan tidak berkaitan langsung dengan pola makan atau gaya hidup.

Langkah terpenting adalah melakukan deteksi dini. Apabila Anda mengalami keluhan kesemutan, rasa kebas, atau kelemahan kaki yang simetris dan bertahap memburuk, segera periksakan diri ke dokter di fasilitas kesehatan tingkat pertama agar evaluasi rujukan dapat dilakukan sebelum kerusakan saraf dan organ menjadi permanen.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi-Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM)
- Dokter Spesialis Neurologi (Sp.N)
- Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Endokrin, Metabolik, dan Diabetes (Sp.PD-KEMD)
- Dokter Spesialis Onkologi Radiasi (Sp.Onk.Rad)
- Dokter Spesialis Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi (Sp.KFR)

## Istilah Medis

- **Polyneuropathy**: Kerusakan atau gangguan fungsi pada banyak serabut saraf tepi di tubuh secara bersamaan.
- **Organomegaly**: Pembesaran ukuran organ tubuh bagian dalam, seperti hati, limpa, atau kelenjar getah bening.
- **Endocrinopathy**: Penyakit atau gangguan fungsi pada kelenjar penghasil hormon di dalam tubuh.
- **VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor)**: Protein sinyal yang merangsang pembentukan dan meningkatkan permeabilitas kebocoran pembuluh darah.
- **Osteosklerosis**: Penebalan atau pengerasan jaringan tulang yang tidak normal dan tampak padat pada rontgen.
- **Papiledema**: Pembengkakan pada diskus saraf penglihatan di belakang mata akibat tekanan tinggi di kepala.

## Pertanyaan Umum

**Apakah sindrom POEMS termasuk penyakit kanker?**

Sindrom POEMS berkaitan erat dengan kelainan sel plasma dan sering digolongkan sebagai varian dari keganasan hematologi tingkat rendah. Penyakit ini tidak membentuk massa tumor padat ganas yang khas, melainkan memicu gangguan multi-organ akibat produksi sitokin dan protein abnormal yang berlebih.

**Apakah sindrom POEMS bisa sembuh total?**

Kondisi ini umumnya dapat dikontrol hingga mencapai remisi jangka panjang, terutama bila ditangani sejak dini dengan terapi radiasi atau transplantasi sel punca. Meski saraf yang rusak memerlukan waktu sangat lama untuk membaik dan sebagian gejala mungkin menetap, perkembangan penyakit dapat dihentikan.

**Apakah pengobatan sindrom POEMS ditanggung oleh BPJS Kesehatan?**

Ya, seluruh rangkaian diagnosis dan terapi standar, termasuk pemeriksaan laboratorium penunjang, radioterapi, kemoterapi, dan fisioterapi, ditanggung oleh BPJS Kesehatan sesuai dengan indikasi medis dan alur rujukan berjenjang yang berlaku.

**Apa perbedaan sindrom POEMS dengan sindrom Guillain-Barre?**

Sindrom Guillain-Barre berkembang secara akut dalam hitungan hari hingga minggu dan biasanya membaik spontan setelah fase puncaknya lewat. Sebaliknya, sindrom POEMS berkembang secara perlahan selama berbulan-bulan dan selalu disertai pembesaran organ, gangguan hormon, serta kelainan sel plasma di sumsum tulang.