# Sindrom Zollinger-Ellison: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

> Kenali sindrom Zollinger-Ellison, kondisi langka akibat tumor gastrinoma yang memicu asam lambung berlebih. Pahami gejala, diagnosis, dan penanganannya.

**URL:** https://dokterterdekat.id/penyakit/sindrom-zollinger-ellison

---

## Ringkasan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kondisi langka yang terjadi ketika satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas atau bagian atas usus halus (duodenum). Tumor ini disebut gastrinoma (tumor neuroendokrin penghasil hormon gastrin). Tumor tersebut memproduksi hormon gastrin dalam jumlah yang sangat berlimpah, sehingga merangsang lambung menghasilkan asam lambung secara berlebihan.

Penyakit ini dapat dialami oleh siapa saja, namun umumnya terdiagnosis pada orang berusia antara 20 hingga 50 tahun. Pria sedikit lebih sering terdiagnosis dibanding wanita. Sebagian kasus sindrom ini terkait dengan kondisi kelainan genetik yang diwariskan dalam keluarga.

Kondisi ini tergolong sangat serius dan memerlukan penanganan medis segera. Tingginya kadar asam lambung yang tidak terkontrol dapat menyebabkan tukak lambung (luka pada lapisan lambung) yang parah, berulang, dan sulit disembuhkan. Selain itu, tumor gastrinoma memiliki risiko tinggi untuk berkembang menjadi ganas dan menyebar ke organ tubuh lain.

## Gejala

Gejala sindrom Zollinger-Ellison sering kali menyerupai keluhan maag atau penyakit asam lambung pada umumnya, tetapi keluhannya jauh lebih berat dan tidak mempan dengan obat lambung biasa. Gejala yang dapat dirasakan meliputi:

* Rasa nyeri, perih, atau panas terbakar pada perut bagian atas (ulu hati) yang tidak kunjung reda.
* Diare kronis (buang air besar cair berkepanjangan) akibat kelebihan asam yang merusak lapisan usus halus.
* Mual dan muntah secara berulang.
* Sensasi panas di dada (heartburn) akibat refluks asam (aliran balik asam lambung ke kerongkongan).
* Perut terasa kembung, begah, dan sering bersendawa.
* Penurunan nafsu makan yang berujung pada penurunan berat badan tanpa direncanakan.
* Feses berwarna hitam gelap seperti aspal (melena) atau muntah darah jika luka lambung telah mengalami perdarahan.

## Kapan Harus ke Dokter

Segera kunjungi Instalasi Gawat Darurat (IGD) di rumah sakit terdekat jika Anda merasakan tanda bahaya berikut:

* Nyeri perut hebat yang muncul tiba-tiba dan terasa menusuk, yang dapat menandakan perforasi (robekan pada dinding lambung atau usus).
* Muntah darah segar atau muntah cairan hitam pekat seperti bubuk kopi.
* Buang air besar berwarna hitam pekat, lengket, dan berbau sangat menyengat.
* Rasa melayang, pusing berat, lemas ekstrem, hingga pingsan akibat perdarahan dalam.

Anda disarankan untuk membuat janji kontrol ke dokter di Puskesmas atau klinik terdekat apabila mengalami sakit maag yang membandel selama berminggu-minggu, diare kronis yang tidak kunjung sembuh, atau jika keluhan lambung Anda tidak berkurang setelah menghabiskan obat dari dokter.

## Penyebab

Penyebab utama timbulnya sindrom Zollinger-Ellison adalah pertumbuhan gastrinoma (tumor penghasil hormon gastrin). Pada kondisi sehat, hormon gastrin diproduksi secara teratur untuk membantu lambung memecah makanan.

Pada pengidap sindrom ini, sel-sel tumor gastrinoma terus melepaskan hormon gastrin dalam jumlah yang masif tanpa kendali. Akibatnya, sel-sel dinding lambung terpicu untuk terus memproduksi asam lambung dalam jumlah luar biasa tinggi. Paparan asam yang sangat pekat ini akhirnya merusak lapisan mukosa saluran cerna dan menimbulkan luka tukak parah di lambung dan usus halus. Sebagian besar tumor gastrinoma bersifat kanker dan dapat menyebar ke organ hati serta kelenjar getah bening di sekitarnya.

## Faktor Risiko

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang mengalami sindrom Zollinger-Ellison antara lain:

* Memiliki kelainan genetik Multiple Endocrine Neoplasia tipe 1 atau MEN1 (kondisi keturunan yang memicu tumor pada kelenjar endokrin). Sekitar seperempat kasus sindrom ini berkaitan langsung dengan sindrom MEN1.
* Memiliki riwayat anggota keluarga sedarah yang menderita tumor endokrin, hiperparatiroidisme, atau tukak lambung kronis berulang.
* Berada pada rentang usia 20 hingga 50 tahun.
* Berjenis kelamin laki-laki, yang tercatat memiliki angka kejadian sedikit lebih tinggi.

## Komplikasi

Jika tidak dideteksi dan ditangani secara tepat, kelebihan asam lambung dan tumor gastrinoma dapat memicu komplikasi fatal, di antaranya:

* Perdarahan saluran cerna: Luka tukak yang dalam dapat mengikis pembuluh darah dan menyebabkan anemia (kekurangan sel darah merah) hingga syok.
* Perforasi gastrointestinal (robeknya dinding lambung atau usus), yang menyebabkan isi saluran cerna bocor ke rongga perut dan memicu peritonitis (infeksi dinding rongga perut) yang mematikan.
* Striktur esofagus (penyempitan rongga kerongkongan) akibat iritasi asam lambung berulang yang membentuk jaringan parut.
* Malabsorpsi (gangguan penyerapan nutrisi makanan), akibat tingginya keasaman yang merusak enzim pencernaan di usus halus dan memicu diare parah.
* Metastasis (penyebaran sel kanker), di mana tumor gastrinoma menyebar ke organ lain seperti hati, limpa, atau paru-paru.

## Diagnosis

Dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis sindrom Zollinger-Ellison:

* Tes gastrin serum puasa: Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar hormon gastrin setelah Anda berpuasa. Kadar yang melonjak sangat tinggi memperkuat dugaan adanya gastrinoma.
* Tes stimulasi sekretin: Dokter memberikan suntikan hormon sekretin buatan dan memantau respon kadar gastrin dalam darah Anda.
* Endoskopi saluran cerna bagian atas (prosedur memasukkan selang berkamera ke dalam lambung dan duodenum) untuk memeriksa lokasi luka tukak dan mengambil sampel jaringan (biopsi).
* Pemeriksaan pencitraan seperti CT scan perut, MRI, atau USG endoskopi (EUS) untuk mendeteksi keberadaan dan letak tumor gastrinoma.
* Skintigrafi reseptor somatostatin atau PET scan khusus, guna mendeteksi tumor neuroendokrin kecil serta memeriksa ada atau tidaknya penyebaran sel kanker ke organ lain.

## Pengobatan

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison berfokus pada dua hal utama, yaitu menghentikan produksi asam berlebih dan mengatasi tumor penyebabnya. Jalur pengobatan dapat diakses melalui rujukan berjenjang BPJS Kesehatan dari FKTP ke rumah sakit:

* Obat penekan asam lambung: Dokter memberikan obat golongan penghambat pompa proton (proton pump inhibitors/PPI), seperti omeprazole, lansoprazole, pantoprazole, atau esomeprazole. Obat ini bekerja memblokir kerja pompa penghasil asam di dinding lambung dan umumnya harus diminum secara rutin dalam jangka panjang.
* Pembedahan: Jika tumor bersifat tunggal dan belum menyebar, dokter bedah akan melakukan operasi pengangkatan tumor gastrinoma. Pengangkatan tumor secara menyeluruh dapat memberikan kesembuhan total.
* Terapi untuk tumor yang telah menyebar: Apabila tumor sudah menyebar ke organ hati atau organ lain, penanganan dapat melibatkan kemoterapi, obat suntik analog somatostatin (seperti octreotide) untuk memperlambat pertumbuhan tumor, maupun terapi ablasi tumor hati.

## Pencegahan

Sebagian besar kasus sindrom Zollinger-Ellison muncul secara acak sehingga tidak dapat dicegah sepenuhnya. Namun, ada beberapa upaya penting yang dapat dilakukan untuk meminimalkan dampak buruknya:

* Melakukan konseling dan tes genetik sedini mungkin jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan sindrom MEN1.
* Tidak menyepelekan gejala sakit lambung atau diare kronis yang tidak kunjung sembuh, dan segera memeriksakan diri ke fasilitas kesehatan.
* Mematuhi anjuran konsumsi obat penekan asam dari dokter secara teratur bagi penderita yang telah terdiagnosis untuk mencegah timbulnya komplikasi robekan lambung.

## Dokter yang Menangani

- Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Gastroenterologi Hepatologi (Sp.PD-KGEH)
- Dokter Spesialis Bedah Konsultan Bedah Digestif (Sp.B-KBD)
- Dokter Spesialis Penyakit Dalam Konsultan Hematologi Onkologi Medik (Sp.PD-KHOM)

## Istilah Medis

- **Gastrinoma**: Tumor neuroendokrin yang memproduksi hormon gastrin secara berlebihan.
- **Gastrin**: Hormon saluran pencernaan yang merangsang lambung untuk memproduksi asam.
- **Duodenum**: Bagian pertama usus halus yang langsung terhubung dengan bagian akhir lambung.
- **Multiple Endocrine Neoplasia tipe 1 (MEN1)**: Kelainan genetik bawaan yang memicu munculnya tumor pada beberapa kelenjar hormon tubuh.
- **Perforasi**: Robekan atau terbentuknya lubang yang tidak normal pada dinding lambung atau usus.
- **Melena**: Kondisi feses berwarna hitam gelap akibat adanya perdarahan di saluran cerna bagian atas.
- **Penghambat Pompa Proton (PPI)**: Golongan obat medis yang bekerja kuat dalam menekan dan menurunkan produksi asam lambung.

## Pertanyaan Umum

**Apakah sindrom Zollinger-Ellison sama dengan sakit maag biasa atau GERD?**

Kondisi ini tidak sama dengan maag atau GERD biasa. Meskipun memiliki keluhan mirip seperti nyeri ulu hati dan sensasi terbakar, sindrom ini dipicu oleh tumor yang membuat produksi asam lambung melonjak ekstrem dan tidak mempan diatasi dengan obat maag biasa.

**Apakah sindrom Zollinger-Ellison bisa disembuhkan secara total?**

Penyakit ini berpeluang sembuh total jika tumor gastrinoma ditemukan dalam jumlah tunggal dan berhasil diangkat seluruhnya melalui tindakan operasi sebelum menyebar. Namun, bila tumor sudah menyebar ke organ hati atau berkaitan dengan sindrom genetik MEN1, terapi ditujukan untuk mengontrol asam lambung dan membatasi pertumbuhan tumor seumur hidup.

**Apakah biaya diagnosis dan pengobatan penyakit ini ditanggung BPJS Kesehatan?**

Ya, seluruh biaya penanganan mulai dari tes darah khusus, endoskopi, CT scan, rawat inap, obat penekan asam, hingga tindakan operasi dapat ditanggung BPJS Kesehatan. Anda perlu memulai pemeriksaan dari Puskesmas atau klinik terdaftar untuk memperoleh surat rujukan ke dokter spesialis di rumah sakit.

**Pantangan makanan apa saja yang harus dihindari penderita sindrom ini?**

Penderita perlu menghindari makanan yang memicu iritasi lambung seperti hidangan sangat pedas, buah yang terlalu asam, santan pekat, kopi, dan minuman beralkohol. Selain menjaga pola makan, kepatuhan mengonsumsi obat dari dokter merupakan kunci utama agar dinding lambung tidak semakin rusak.

**Apakah tumor pada sindrom Zollinger-Ellison selalu bersifat kanker ganas?**

Lebih dari setengah kasus tumor gastrinoma berpotensi bersifat ganas dan dapat menyebar ke kelenjar getah bening atau organ hati. Oleh karena itu, pemeriksaan sedini mungkin sangat penting dilakukan agar tindakan medis dapat diambil sebelum sel tumor menyebar lebih luas.